Врождённый порок сердца

Стеноз правого атриовентрикулярного (между правым предсердием и желудочком) отверстия

Затруднён отток крови из правого предсердия в правый желудочек. Венозный застой быстро распространяется на печень, она увеличивается, затем развивается сердечный фиброз печени – активная ткань замещается соединительной (рубцовой). Появляется асцит, общие отёки.

Признаки: боль и ощущение тяжести в подреберье справа, цианоз с жёлтым оттенком, всегда – пульсация шейных вен. Артериальное давление снижено; печень увеличена, пульсирует.

Лечение: направлено на снижение отёков, но лучше не тянуть с операцией.

Прогноз: нормальное самочувствие возможно при умеренной физ. активности. Если появилась мерцательная аритмия и цианоз – быстро к кардиохирургу.

Важно! Лечение пороков сердца может иметь больше шансов на успех, если люди будут вовремя приходить к врачу. Причём недомогание, как причина явки к эскулапу, совершенно не обязательна: вы можете просто спросить совета и, при необходимости, пройти элементарные обследования

Умный доктор не допускает, чтобы его пациенты болели. Важная ремарка: возраст врача особого значения не имеет. Действительно важны – его профессиональный уровень, способность к анализу и синтезу, интуиция.

2012-2020 sosudinfo.ru

Вывести все публикации с меткой:

Пороки сердца

Перейти в раздел:

Заболевания сердца и аорты, аритмология, функц. диагностика, фармакология и кардиохирургия

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

Терапия приобретенных пороков сердца

Если ППС развился на фоне ревматизма, то, согласно протоколу, обязательно применяют антибактериальную терапию пенициллиновыми антибиотиками. Этот момент очень важен, так как присутствие в организме стрептококковой бактерии способно вызвать развитие новых пороков сердца.

Также всегда назначают лекарственную терапию, которая поможет стабилизировать состояние пациента. В первую очередь используются медикаменты, замедляющие прогрессирование сердечной недостаточности:

ингибиторы АПФ – Периндоприл, Рамиприл;

бета-адреноблокаторы – Бисопролол, Метопролол;

диуретики — Торасемид;

антагонисты альдостерона – Спиронолактон, Эплеренон;
В случае возникновения нарушений ритма сердца используют антиаритмические препараты – Соталол, Амиодарон.
Немаловажно проведение антикоагулянтной терапии, так как часть ППС, особенно митральный стеноз, нередко сопровождается фибрилляцией предсердий, при которой в полости левого предсердия формируются тромбы, приводящие к кардиоэмболическому инсульту. Чтобы это предотвратить, назначают Варфарин или низкомолекулярные гепарины.
При тяжелом состоянии пациента, когда лекарства уже не помогают, направляют больных на хирургическое лечение.. Существует 2 основных вида операций при ППС:

Существует 2 основных вида операций при ППС:

  • протезирование клапана;
  • реконструктивные операции — пластика клапана, комиссуротомия, баллонная вальвулотомия.

Протезы клапанов бывают механические (искусственные) и биологические. При установке биологического клапана пациент должен получать антикоагулянтную терапию первые 3 месяца после операции, а при имплантации механического – пожизненно. Вопрос о выборе вида клапана каждый раз решается в индивидуальном порядке. Единственный антикоагулянт, разрешенный для длительного применения при искусственном клапане сердца, это Варфарин. Механические клапаны более долговечны, но их стоимость гораздо выше по сравнению с биологическими.

Профилактика ВПС

Чтобы не допустить формирование ВПС у плода, следует избегать воздействия неблагоприятных факторов. На этапе планирования беременности необходимо отказаться от вредных пристрастий (алкоголь, никотин, наркотики). По возможности сменить место работы или сферу деятельности, если они связаны с влиянием физических или химических факторов.

Если женщина не болела краснухой (определяется по наличию антител в плазме крови), то за 6 месяцев до планируемой беременности рекомендовано сделать прививку. Она убережет от инфицирования краснухой во время гестации. Не стоит самостоятельно принимать медикаменты

Многие из них не разрешены во время беременности, это касается и безрецептурных средств. Важно регулярное посещение женской консультации, выполнение всех назначений акушера-гинеколога

Внимание!

Плановое УЗИ в декретированные сроки позволяет выявить порок на раннем этапе и принять решение о дальнейшей тактике ведения пациентки.

Диагностика

Многие врожденные пороки сердца можно диагностировать пренатально с помощью эхокардиографии плода . Это тест, который можно сделать во втором триместре беременности, когда беременность составляет примерно 18–24 недели. Это может быть УЗИ брюшной полости или трансвагинальное УЗИ .

Если ребенок рождается с синюшным пороком сердца, диагноз обычно ставится вскоре после рождения из-за синего цвета его кожи (так называемого цианоза).

Если ребенок рождается с дефектом перегородки или дефектом непроходимости, часто их симптомы становятся заметными только через несколько месяцев, а иногда даже через много лет.

Классификация

Существует ряд систем классификации врожденных пороков сердца. В 2000 году была разработана Международная номенклатура хирургии врожденных пороков сердца, чтобы обеспечить общую систему классификации.

Гипоплазия

Гипоплазия может поражать сердце, обычно приводя к недоразвитию правого или левого желудочка . Это приводит к тому, что только одна сторона сердца может эффективно перекачивать кровь к телу и легким . Гипоплазия сердца встречается редко, но является наиболее серьезной формой ИБС. Он называется синдромом гипоплазии левых отделов сердца, когда он поражает левую сторону сердца, и синдромом гипопластического правого сердца, когда он поражает правую сторону сердца

В обоих случаях наличие открытого артериального протока (и, когда гипоплазия поражает правую сторону сердца, открытого овального отверстия ) имеет жизненно важное значение для способности ребенка выжить до тех пор, пока не будет выполнена экстренная операция на сердце, поскольку без этих путей кровь не может циркулировать в организме (или в легких, в зависимости от того, какая сторона сердца повреждена). Гипоплазия сердца — это, как правило, синюшный порок сердца .

Обструктивные дефекты

Обструктивные дефекты возникают, когда сердечные клапаны, артерии или вены аномально сужены или заблокированы . Общие дефекты включают в себя легочный стеноз , аортальный стеноз и коарктацию аорты , с другими типами , такими как двустворчатый аортальный стеноз клапана и стеноз субаортального быть сравнительно редки. Любое сужение или закупорка может вызвать увеличение сердца или гипертонию .

Дефекты перегородки

Перегородка — это стенка из ткани, которая отделяет левое сердце от правого . Дефекты межпредсердной перегородки или межжелудочковой перегородки позволяют крови течь из левой части сердца в правую, снижая эффективность работы сердца. Дефекты межжелудочковой перегородки в совокупности являются наиболее распространенным типом ИБС, хотя примерно у 30% взрослых есть тип дефекта межпредсердной перегородки, называемый овальным отверстием зонда .

Цианотические дефекты

Цианотические пороки сердца называются таковыми, потому что они приводят к цианозу — голубовато-серому изменению цвета кожи из-за недостатка кислорода в организме. Такие дефекты включают стойкий артериальный ствол , полное аномальное соединение легочных вен , тетралогию Фалло , транспозицию магистральных сосудов и атрезию трикуспидального клапана .

Дефекты

  • Стеноз аорты
  • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
  • Дефект атриовентрикулярной перегородки (АВСД)
  • Двустворчатый аортальный клапан
  • Кардиомиопатия
  • Полная блокада сердца (CHB)
  • Декстрокардия
  • Двойной впускной левый желудочек (DILV)
  • Двойной выход правого желудочка (ДОРВ)
  • Аномалия Эбштейна
  • Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS)
  • Синдром гипоплазии правых отделов сердца (HRHS)
  • Митральный стеноз
  • Стойкий артериальный ствол
  • Легочная атрезия
  • Легочный стеноз
  • Рабдомиомы (опухоли сердца)
  • Транспозиция магистральных сосудов

    • правосторонняя транспозиция магистральных артерий (d-TGA)
    • лево-транспозиция магистральных артерий (l-TGA)
  • Атрезия трехстворчатого клапана
  • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
  • Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)

Некоторые состояния влияют на магистральные сосуды или другие сосуды в непосредственной близости от сердца, но не на само сердце, но часто классифицируются как врожденные пороки сердца.

  • Коарктация аорты (КоА)
  • Двойная дуга аорты , аберрантная подключичная артерия и другие пороки развития магистральных артерий
  • Прерванная дуга аорты (ИАА)
  • Открытый артериальный проток (ОАП)
  • Синдром Ятагана (СС)

    • Частичное аномальное соединение легочных вен (PAPVC)
    • Тотальное аномальное соединение легочных вен (TAPVC)

Некоторые комбинации множественных дефектов обычно встречаются вместе.

  • Тетралогия Фалло (ToF)
  • Пенталогия Кантрелла
  • Синдром Шона / комплекс Шона / аномалия Шона

Механизм

Существует сложная последовательность событий, которая приводит к формированию сердца при рождении, а нарушение любой части может привести к дефекту. Упорядоченные сроки роста клеток, миграции клеток и запрограммированной гибели клеток (« апоптоз ») были тщательно изучены, и гены, которые контролируют этот процесс, выясняются. Примерно на 15-й день развития клетки, которые станут сердцем, существуют в двух подковообразных полосах среднего слоя ткани ( мезодерма ), а некоторые клетки мигрируют из части внешнего слоя ( эктодермы ), нервного гребня , который является источник множества клеток по всему телу. На 19-й день развития формируется пара сосудистых элементов — «эндокардиальные трубки». Трубки сливаются, когда клетки между ними подвергаются запрограммированной смерти, и клетки из первого поля сердца мигрируют в трубку и образуют вокруг нее кольцо ( миоциты ) к 21 дню. На 22-й день сердце начинает биться и днем 24, кровь циркулирует.

На 22-й день кровеносная система становится двусторонне-симметричной, с парными сосудами с каждой стороны и сердцем, состоящим из простой трубки, расположенной по средней линии тела. Части, которые станут предсердиями и будут расположены ближе всего к голове, являются наиболее удаленными от головы. С 23 по 28 день сердечная трубка изгибается и скручивается, при этом будущие желудочки перемещаются влево от центра (конечное местоположение сердца), а предсердия — к голове.

На 28 день участки ткани сердечной трубки начинают расширяться внутрь; примерно через две недели эти расширения, перепончатая « первичная перегородка » и мышечные « эндокардиальные подушки » сливаются, образуя четыре камеры сердца. Отсутствие плавкого предохранителя приведет к дефекту, который может привести к утечке крови между камерами. После того, как это происходит, клетки, которые мигрировали из нервного гребня, начинают делить bulbus cordis , основной тракт оттока делится на две части, разрастаясь спиралевидной перегородкой, становясь магистральными сосудами — восходящим сегментом аорты и легочным стволом. Если разделение неполное, результатом является «стойкий артериоз ствола». Сосуды можно перевернуть (« перестановка больших сосудов »). Две половины разделенного тракта должны перейти в правильные положения над соответствующими желудочками. Неисправность может привести к тому, что часть крови попадет не в тот сосуд ( например, перекрывает аорту ). Четырехкамерное сердце и большие сосуды имеют особенности, необходимые для роста плода. Легкие не расширены и не могут вместить полный объем кровообращения. Существуют две структуры, отводящие кровоток от легких. Клетки в части первичной перегородки погибают, образуя отверстие, в то время как мышечные клетки, « вторичная перегородка », растут вдоль правой стороны предсердия первичной перегородки, за исключением одной области, оставляя зазор, через который кровь может проходить из правого сустава в левое предсердие, овальное отверстие . Небольшой сосуд, артериальный проток, позволяет крови из легочной артерии проходить в аорту.

Изменения при рождении

Артериальный проток остается открытым из-за циркулирующих факторов, включая простагландины . Овальное отверстие остается открытым из-за потока крови из правого предсердия в левое. Когда легкие расширяются, кровь легко течет через легкие, и мембранная часть овального отверстия (первичная перегородка) перекрывает мышечную часть (вторичную перегородку). Если закрытие неполное, результатом является открытое овальное отверстие . Две створки могут срастаться, но у многих взрослых овальное отверстие остается закрытым только из-за разницы давлений между предсердиями.

Теории

Рокитанский (1875) объяснил врожденные пороки сердца перерывами в развитии сердца на разных этапах онтогенеза . Спитцер (1923) рассматривает их как возврат к одной из стадий филогенеза . Крымски (1963), синтезируя две предыдущие точки зрения, рассматривал врожденные пороки сердца как остановку развития на определенной стадии онтогенеза, соответствующей той или иной стадии филогенеза. Следовательно, эти теории могут объяснить только женские и нейтральные типы дефектов.

Диагностика

Чтобы определить лечебную тактику, кардиологу требуется провести ряд обследований. Диагностика порока сердца сопряжена с трудностями, но от точности поставленного диагноза зависит эффективность терапии.

Обследование включает:

  • получение анамнестических данных (состояние здоровья матери и течение беременности, наследственность);
  • физикальный осмотр (внешние проявления болезни, частота пульса, ЧД, аускультация сердечных шумов, перкуссия для определения границ селезенки, печени);
  • клинический анализ крови;
  • биохимическое исследование параметров крови;
  • пульсоксиметрия;
  • ведение дневника АД;
  • электрокардиограмма;
  • ЭхоКГ;
  • рентгенограмма органов грудной клетки;
  • ангиография;
  • зондирование камер сердца.

Заподозрить ВПС можно во время проведения скриннингового ультразвукового исследования в 18-20 или 30-34 недели. В некоторых случаях патология может быть выявлена начиная с 14-й недели гестации.

Последствия патологии

В случае полного игнорирования родителями происходящего с новорожденным последствий может возникать очень много, но исход у всех один – смерть младенца

Потому и важно не пренебрегать обследованиями и регулярными перепроверками состояния порока у малыша

В случае своевременного реагирования на проблему и обращения к специалистам прогноз всегда благоприятный. На сегодняшний день детская кардиохирургия шагнула вперед так далеко, что проведение операции способно решить абсолютно все проблемы новорожденного и заставить главный кровеносный насос биться правильно, сохраняя в организме совершенно нормальную гемодинамику.

После успешно проведенной операции ребенок, само собой, еще какое-то время будет регулярно проходить обследования у специалистов. Но в будущем это полноценный член общества, который сможет заниматься в жизни тем, чем захочет. Определенные ограничения на виды деятельности накладывают только в очень тяжелых случаях, как правило, когда пороков сердца у новорожденного сразу несколько. Да и то, при нормальном развитии непоседы к подростковому возрасту большую часть этих «табу» снимают, ребенок становится совершенно таким же, как и его сверстники.

Врожденный порок сердца

Примерно 1 ребенок из 100 рождается с врожденным пороком сердца. Врожденный порок сердца — результат нарушений эмбриогенеза.

Вот причины врожденных пороков сердца:

    • генетические факторы: плохая наследственность, локальные генные изменения и хромосомные мутации;
    • синдром Марфана;
    • экологические факторы, или мутагены: ионизирующее излучение, нитраты, фенолы, избыточное употребление алкоголя, бензпирен у курильщиков, антибиотики, нестероидные противовоспалительные средства, пр.;
    • болезни матери: краснуха, сахарный диабет, системная красная волчанка, катаракта, пр.

Врожденные пороки сердца делят на 2 группы: белые и синие.

При белых, или бледных, порока сердца, не происходит смешивание артериальной и венозной крови. К белым порокам относят: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникацию, сужение (стеноз) легочной артерии, аортальный стеноз, коарктацию аорты, пр.

Белый порок сердца у новорожденных, как правило, ничем себя не проявляет. По мере взросления у детей с белыми пороками сердца появляются клинические симптомы: бледность кожи, повышенная утомляемость, одышка, отставание в физическом развитии.

Испытывая постоянные перегрузки сердечная мышца с годами изнашивается — сердечная недостаточность прогрессирует: появляются отеки ног, увеличивается печень, пр. Без операции продолжительность жизни у людей с белым пороком сокращается на 20-25 лет.

Следует подчеркнуть, что наличие белого врожденного пороки не всегда провоцирует хроническую сердечную недостаточность. Чтобы порок проявил себя, он должен быть гемодинамически значимым — дефект сердечной структуры должен быть весьма значительным. Например, дефект межпредсердной перегородки менее 1 см (гемодинамически незначимый) в большинстве случаев не проявляет себя в течение всей жизни.

При синих пороках сердца происходит смешивание артериальной и венозной крови. Примеры синих врожденных пороков сердца: комплекс Эйзенменгера, полная транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, пр.

Типичный симптом синего порока сердца — голубовато-серый, или синюшный, цвет кожи (цианоз кожи)из-за дефицита кислорода в крови. Все синие пороки сердца гемодинамически значимые; цианоз кожи хорошо виден сразу после рождения ребенка.

Из-за выраженной гипоксии органов и тканей синие врожденные пороки сердца значительно опаснее белых пороков — без хирургической коррекции ребенок может умереть в первые дни и месяцы после рождения. Пациенты с синими пороками без операции живут на 30-50 лет меньше, чем здоровые люди.

Важнейшее условие сохранения здоровья и жизни ребенка с врожденным пороком сердца — своевременная диагностика и хирургическое устранение дефекта.

Врожденные пороки сердца диагностирует неонатолог (порок сердца у новорожденных), семейный врач, педиатр (порок сердца у детей), терапевт (врожденный порок сердца у взрослых), детский кардиолог, кардиолог, специалист по ультразвуковой диагностике, эндоваскулярный хирург, кардиохирург. Самый доступный, безопасный и при этом очень информативный инструментальный метод диагностики — ЭхоКГ с допплерографией. Для диагностики сложных врожденных пороков сердца применяют рентген контрастное исследование (вентрикулографию, ангиографию), КТ и МРТ, в том числе с контрастированием.

Врожденный порок сердца диагностируют не только после рождения, но и внутриутробно с помощью ЭхоКГ с допплерографией

Это важно при сложных и несовместимых с жизнью дефектах. В первом случае беременность и роды ведут с учетом наличия порока; планируют кардиохирургическое вмешательство в первые дни и месяцы жизни

При несовместимых с жизнью пороках предлагают искусственное прерывание беременности.

В последние десятилетия почти все врожденные пороки сердца успешно устраняют хирургическим путем. Применяют малоинвазивное вмешательство (эндоваскулярную процедуру) или большое открытое вмешательство, в том числе с использованием искусственного кровообращения. В последнем случае сердце останавливают и разрезают, обнажая дефект. При этом организм обеспечивают кровью и кислородом с помощью механического насоса.

Послеоперационная смертность при большинстве белых и синих пороков не превышает 1%. При сложных синих пороках, в частности, при полной транспозиции магистральных сосудов, послеоперационная смертность колеблется от 5% до 50% в зависимости от уровня кардиохирургического центра, в котором проводят оперативное вмешательство.

Что такое порок сердца

Порок сердца — это дефект клапанов, стенок сердца, а также отходящих от него крупных кровеносных сосудов. Бывает врожденным и приобретенным. Приводит к формированию хронической сердечной недостаточности, инвалидизации и смерти пациента.

Врожденные пороки сердца встречаются у 1% новорожденных. Причина — генетические и экологические факторы, провоцирующие нарушения закладки соединительной ткани и развития плода (эмбриогенеза). Поэтому врожденные пороки часко сочетаются с другими генетически обусловленными аномалиями, в частности, с , варикоцеле, плоскостопием. Самые частые врожденные пороки сердца: дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытый артериальный проток (ОАП), тетрада Фалло, пр.

Приобретенные пороки сердца формируются после рождения вследствие многих причин, прежде всего, ревматизма, септического эндокардита и атеросклероза. Самые частые приобретенные пороки сердца: митральный порок (митральный стеноз, митральная недостаточность, их сочетание) и аортальный порок (аортальный стеноз, аортальная недостаточность, их сочетание) . При одновременном поражение двух и более клапанов ставят диагноз комбинированного порока.

Симптомы порока сердца у новорожденных, детей и взрослых примерно одинаковы: бледность или синюшность кожи, одышка при физической нагрузке и даже в покое, сердечный кашель, тахикардия и сердечная аритмия, симметричные отеки ног, пр.

Порок сердца диагностирует семейный врач, педиатр, неонатолог, терапевт, кардиолог, кардиоревматолог, детский кардиолог, ревматолог, кардиохирург, эндоваскулярный хирург. Диагноз устанавливают на основании опроса, прослушивания сердца (каждый порок имеет характерный сердечный шум) и легких, ЭКГ, ультразвукового исследования сердца (ЭхоКГ) с допплерографией, записи шумов в сердце (фонокардиография), рентгенэндоваскулярного исследования сердца и сосудов (ангиография, вентрикулография, коронарография), рентгенографии сердца и легких, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), пр.

Порок сердца можно вылечить только хирургическим путем; оперативное вмешательство выполняет кардиохирург и эндоваскулярный хирург. Для каждого порока разработаны уникальные методики вмешательства на работающем сердце, на “сухом» сердце (с использованием искусственного кровообращения), малоинвазивные эндоваскулярные процедуры. Оперируют не только взрослых, но и детей, даже новорожденных. В хороших клиниках Запада и СНГ смертность после операции по устранению подавляющего большинства пороков сердца не превышает 1%. При своевременной и удачно выполненной операции последствия минимальны или вообще отсутствуют — пациент выздоравливает.

Без хирургического вмешательства развивается хроническая сердечная недостаточность, которая прогрессирует по мере изнашивания дефектного сердца. Консервативное лечение лишь замедляет прогрессирование сердечной недостаточности. Пациенты умирают от последствий хронической сердечной недостаточности: гипоксической энцефалопатии, остановки сердца, почечной и печеночной недостаточности, отека легких, пр.

Гемодинамически значимый порок сердца почти всегда осложняет беременность.

Почти все врожденные пороки сердца можно диагностировать внутриутробно с помощью ЭхоКГ и допплерографии. При обнаружении у плода несовместимого с жизнью врожденного порока сердца в ряде случаев будущей маме рекомендуют избавиться от беременности — сделать аборт или искусственные роды.

Профилактика приобретенного порока сердца сводится к предупреждению и своевременному эффективному лечению ревматизма, септического эндокардита и атеросклероза.

Поделитесь в социальных сетях:FacebookTwittervKontakte
Напишите комментарий

Adblock
detector