Ихтиоз у новорожденных

Классификация

Описано большое количество разновидностей Ихтиоза. Долгое время основным было разделение И. на обыкновенный (вульгарный), проявляющийся обычно в течение первых месяцев жизни, и врожденный, при к-ром ребенок родится как бы в панцире из кожных роговых наслоений, с признаками врожденных уродств и недоразвитием ряда органов и систем; как самостоятельную форму врожденного И. выделяют врожденную ихтиозиформную эритродермии). Общепринятой классификации И. нет. В зависимости от клин, особенностей, гл. обр. цвета и характера роговых наслоений, выделяли также черный, белый, перламутровый, змеевидный и другие разновидности И. В 1964 г. Грейтер (A. Greither) выделил типы наследования различных форм; в дальнейшем Уэллс, Керр, Шнайдер и Конрад (R. S. Wells, С. В. Kerr, 1965; U. W. Schnyder, В. Konrad, 1968) взяли за основу классификаций типы наследования.

На основе современных клинико-генетических и патоморфол, данных И. можно разделить на наследственный и приобретенный.

Наследственный ихтиоз включает следующие формы: 1) обыкновенный И., в к-ром выделяют аутосомно-доминантный тип (собственно обыкновенный И.) и рецессивный X-сцепленный И., являющийся самостоятельной формой, не получившей еще своего клин, названия; 2) И. плода; 3) врожденную ихтиозиформную эритродермия), подразделяющуюся на ламеллярный И. (небуллезный тип) и эпидермолитический И. (или гиперкератоз — буллезный тип); 4) односторонний И.; 5) линеарный огибающий И.; 6) иглистый И.; 7) синдромы, включающие И. как симптом.

Приобретенный ихтиоз, точнее ихтиозиформные состояния, подразделяются на 1) симптоматический, 2) старческий, 3) дисковидный И.

Как лечить ихтиоз у детей?

С заболевшими детьми работает команда специалистов. Терапия зависит от степени болезни, возраста. Ихтиоз кожи у детей имеет много разновидностей, подбирается соответствующее лечение.

Младенцев, только появившихся на свет, сразу отправляют под наблюдение специалиста. Ихтиоз у новорожденных требует особого внимания и усилий со стороны лечащего персонала, родных. Их надо постоянно наблюдать, не оставлять.

При ихтиозе Райкина необходим усиленный уход, поскольку это самая тяжёлая форма болезни. Всё тело малыша покрыто пятнами. В зависимости от симптомов у детей с ихтиозом, медик подбирает соответствующее лечение.

Не всегда болеют оба родителя. Интересно, что ихтиоз не развивается у женщин, являющихся носителем мутирующей X-хромосомы. Но мужчины обязательно родятся с патологией. К сожалению болезнь полностью неизлечима. Учёные не до конца поняли, как действуют биохимические процессы в мутирующем гене.

Современная медицина способна облегчить симптомы, улучшить самочувствие страдающих, улучшить качество жизни. Многие избавляются от чешуи, роговый слой очищается, лечебный эффект действует в течение продолжительного времени. Больных детей наблюдает группа врачей:

  1. Дерматолог (основное лечение).
  2. Педиатр, терапевт, семейный врач (повышение иммунитета, общеукрепляющие курсы).
  3. Оториноларинголог (лечение слуха).
  4. Окулист (лечение глаз).
  5. Кардиолог (наблюдает состояние сердца).
  6. Психолог (снимает стрессы, депрессии, повышает самооценку).

Существует множество способов борьбы с заболеванием.

Лечение препаратами.

Используются кремы, мази, гели наружного применения. В их состав должны входить мочевина, кератолики, антибактериальные и антимикробные вещества. Они применяются по назначению специалистов для ежедневного, ночного ухода.

Витаминно-минеральные комплексы.

Обычно назначаются инъекции. В группу необходимых витаминов входят A, B, C, E, никотиновая кислота. Дозировку рассчитывает медик, в зависимости от состояния больного. При лёгких формах патологии больной может принимать полный комплекс витаминов и минеральных веществ в таблетках, капсулах. Курс длится один месяц.

Витамин А и его аналоги улучшают самочувствие страдающих. Дозу выписывает врач, поскольку в больших количествах они вызывают побочные эффекты, токсичны. Витаминная терапия благотворно действует на здоровье больных.

Гидротерапия

Водные процедуры просто необходимы при данной патологии. Они увлажняют сухую дерму, насыщают её полезными элементами. В лечебные ванны добавляют соду, крахмал, хвою, минеральные вещества.

Гелиотерапия

Лечение солнечными лучами также используется в борьбе с недугом. Инфракрасные лучи собирают в пучок специальным препаратом. Затем его направляют на поражённые места, держат нужное время.

Талассотерапия

Лечение морем улучшает самочувствие больных, повышает иммунитет. Страдающим прописывают морские купания, песочные ванны, лечебные грязи, прогулки. Водоросли, морепродукты также применяются в процессе исцеления.

Диетотерапия

Продукты, полезные больным, подбирает специалист-диетолог. Он составляет меню больных. В рацион необходимо вводить:

  • молочнокислую продукцию;
  • каши;
  • фрукты, овощи (лучше красного, жёлтого цвета);
  • сыры (все сорта);
  • мясо (дичь, говядина, курятина, свинина);
  • морепродукты.

Климатолечение

Дары Мёртвого Моря способы помочь больным. Лечебный ил, водоросли, минеральные вещества, прогулки повышают иммунитет. Песочные, грязевые ванны улучшают самочувствие.

Курортное лечение

Санатории, курорты способны надолго улучшить состояние больных. Облучение лампой Уф, сероводородные и углекислые ванны способствуют оздоровлению. Здесь можно пройти фототерапию (облучение специальными лучами).

Симптомы и причины разных видов ихтиоза

Признаки ихтиоза проявляются с первых месяцев жизни в виде избыточного шелушения, обезвоживания и уплотнения кожи. Между чешуйками скапливаются органические кислоты, которые обладают выраженными цементирующими свойствами. Поэтому кожные покровы пациентов становятся шершавыми и грубыми на ощупь. Тяжесть клинических проявлений генодерматоза сильно варьируется. Легкая форма ихтиоза практически не доставляет больным психологического или физического дискомфорта.

В дерматологической практике выделяют 28 форм заболевания. Для каждой из них характерна своя симптоматика и механизмы нарушения процессов ороговения эпидермиса. Чаще всего диагностируются такие типы ихтиоза:

  • Вульгарный. Встречается у большинства пациентов, страдающих ихтиозоподобными болезнями. Вульгарный ихтиоз проявляется в первые несколько лет жизни. Генетические сбои и дефекты, которые передаются по аутосомно-доминантному типу, являются причиной его развития. Болезнь носит диссеминированный характер – поражает практически все тело. Чаще всего очаги локализуются на разгибательных поверхностях нижних конечностей. На коже формируются полупрозрачные чешуйки, которые часто закупоривают собой устья фолликулов. Отличительной особенностью вульгарного ихтиоза является отсутствие участков ороговения в сгибательных зонах – под коленями, в подмышечных впадинах и т.д.
  • Ламеллярный. Этот генодерматоз развивается по причине дефекта трансглутаминазы, которая регулирует дифференциацию, то есть будущий «профиль» клеток эпидермиса. Мутации в белковых компонентах приводят к ускоренному разрастанию базального слоя, из-за чего кожа утолщается. Ламеллярный ихтиоз у новорожденных проявляется образованием светло-коричневой пленки на теле. Со временем она приобретает вид крупных чешуек. У пациентов кожа на лице выглядит покрасневшей и натянутой. На отдельных участках отмечается избыточное выделение пота и кожного жира.
  • Х-сцепленный. Данная форма заболевания проявляется только у мальчиков, девочки являются носителями мутированных генов. Генодерматоз приводит к недостаточной выработке стероидной сульфатазы, которая принимает участие в трансформации стероидных гормонов. Симптомы заболевания проявляются уже через 2-3 недели после рождения. На коже формируются мелкие пластины, напоминающие чешую. У таких пациентов часто диагностируют умственную отсталость и аномальное развитие черепной коробки.
  • Фолликулярный дискератоз. Болезнь поражает не только кожные покровы, но и вилочковую и половые железы. Начинается по причине дефекта ферментов, участвующих в кератинизации клеток. Характеризуется разрастанием наружного слоя эпидермиса, нарушением ороговения и проявляется в виде узелковых высыпаний на коже. Со временем покрытые чешуйками папулы сливаются, из-за чего образуются мокнущие очаги.
  • Ихтиозиформная эритродермия. Аутосомно-доминантная патология возникает вследствие производства дефектного кератина. Процесс ороговения нарушается по причине изменений в дифференциации клеток эпидермиса. В наружных слоях кожи образуются мелкие пузырьки, а также наблюдается утолщение рогового слоя. Проявляется отеком мягких тканей, мокнущими очагами, расслоением и утолщением ногтей.

Ихтиоз часто сопровождается нарушениями в работе эндокринной, опорно-двигательной и нервной системы. Чаще всего страдают железы надпочечников, гонады и вилочковая железа. К основным проявлениям болезни относят сухость, шелушение, гиперемию (покраснение) и деформацию ногтевых пластин.

Профилактика ихтиоза

Если у родителей будущего младенца есть мутирующие гены, они должны обратиться к генетику. Он высчитает, появится будущий новорожденный с патологией или нет. Носителем может быть один родитель.

Консультация генетика способна помочь будущим родителям. Тест покажет, является ли кто-то из них носителем мутирующего гена, какое потомство у них родится. Если женщина в положении, медики могут диагностировать заболевание малыша, пока он ещё находится в утробе, начиная с 16 недели беременности.

Специалисты делают биопсию соскоба кожи плода, но процедура не безопасна. Если мать знает, что ребёнок уже тяжело болен, решение остаётся за ней. Других профилактических мер против патологии не существует.

Профилактические меры при наличии синдрома Арлекина сводятся к заблаговременному выявлению и адекватной терапии патологических состояний плода и беременной. Кроме того, необходима тщательная профилактика гипоксии ребенка в родах (то есть адекватное родоразрешение).

Частые формы заболевания

Для каждой формы характерны свои патогенетические механизмы возникновения нарушений в процессе ороговения.

Ниже подробнее расскажем о следующих разновидностях ихтиоза:

  • вульгарный;
  • ламеллярный;
  • Х-сцепленный;
  • болезнь Дарье;
  • ихтиозиформная эритродермия;
  • ихтиоз Арлекина (ихтиоз плода).

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный, или обыкновенный ихтиоз — самая частая форма заболевания. Передается аутосомно-доминантно и обнаруживается у детей до 3 лет. К 10 годам признаки болезни проявляются максимально. Заболевание хроническое, симптомы облегчаются в период полового созревания, а также в теплое время года.

При вульгарном ихтиозе поражается большая часть тела. Кожа становится более толстой, иссушается, в некоторых местах отшелушивается и покрывается фолликулярным кератозом. Больше всего страдают наружные поверхности локтей, коленей, лодыжек и низ спины. У маленьких детей нарушается также состояние кожи лица, но через несколько лет это проходит. Заболевание практически не затрагивает кожу в паху, между ягодицами, в подмышечных впадинах.

Клинические формы вульгарного ихтиоза:

  • ксеродермия — самая легко протекающая форма, наблюдается сухость и шероховатость кожи;
  • простой ихтиоз — относительно невыраженная симптоматика, роговые чешуйки имеют небольшие размеры (напоминают на вид отруби);
  • блестящий ихтиоз — имеется скопление большого числа полупрозрачных чешуек (напоминает по виду мозаику);
  • змеевидный ихтиоз — лентовидно расположенные чешуйки серого или коричневого цвета (напоминает змеиную кожу).

Обязательно почитайте:

Тактика лечения паховой эпидермофитии у мужчин

Ламеллярный ихтиоз

Кожа ребенка при такой форме заболевания полностью покрыта тонкой желто-коричневой пленкой. Иногда она может трансформироваться в крупные роговые чешуйки, которые через некоторое время исчезают. Однако чаще всего они остаются на всю оставшуюся жизнь.

С возрастом гиперкератоз кожи при ламеллярном ихтиозе может усиливаться, а покраснение кожи уменьшаться.

Обычно поражается область в кожных складках. Кожа лица красная, натянутая и шелушится.

Х-сцепленный ихтиоз

Рецессивное кожное заболевание. Поражает мужчин, женщины же могут быть лишь носительницами дефектного гена. Встречается примерно у одного из 3000-5000 мужчин. Проявляется Х-сцепленный ихтиоз на второй неделе жизни. На коже наблюдается много плотных роговых чешуек темно-коричневого цвета, которые окаймляют трещины и борозды. Часто у мальчиков выявляется умственная отсталость, различные костные аномалии.

Болезнь Дарье

Болезнь Дарье, или фолликулярный дискератоз — одна из форм врожденного ихтиоза. Характеризуется гиперплазией зернистого и рогового слоя.

При данном заболевании на коже появляется сыпь с чешуйчатой поверхностью, множество папул (плотных узелков) сферической формы. Размер их обычно не более 5 мм. Часто узелки сливаются, в результате чего образуются мокнущие очаги. Также у больного может развиваться подногтевой гиперкератоз, ногтевая пластина утолщается. Иногда могут поражаться слизистые оболочки.

Болезнь приводит к задержке умственного развития ребенка, поражает щитовидную и половые железы.

Ихтиозиформная эритродермия

Является аутосомно-доминантным заболеванием. Приводит к отечности и утолщению кожи. На кожном покрове появляется множество пузырей и мокнущих очагов. Также при ихтиозиформной эритродермии происходят выраженные воспалительные процессы в дерме. Ногти обычно утолщены и деформированы.

В большинстве случаев симптоматика при такой форме ихтиоза с возрастом ослабевает.

Ихтиоз арлекина

Самая тяжелая и неконтролируемая разновидность ихтиоза кожи у детей. Обнаруживается заболевании сразу при появлении ребенка на свет. У малышей наблюдается жесткая, толстая кожа, напоминающая твердый панцирь. На ней формируются небольшие шелушения, напоминающие ромбы, между которыми кожа трескается. Толщина ее может достигать 1 сантиметра.

Организм новорожденного беззащитен от внешних воздействий:

  • у него неправильной формы рот, веки, нет бровей, нос измененной формы, конечности развиты не так, как нужно;
  • нет нормальной регуляции водного баланса в тканях, терморегуляция работает неправильно;
  • тело не может противостоять и болезнетворным микробам.

При ихтиозе арлекина в большинстве случаев смерть наступает вскоре после рождения на свет. От нехватки воды в организме или от микробов. У выживших состояние очень тяжелое, вероятность дожить до 12-13 лет составляет 2-3%. До 18-летия доживает всего 1 из 100. Такая болезнь не совместима с жизнью.

Симптомы и клиническая картина ихтиоза Арлекина

Симптомы присутствуют с момента рождения. У малыша наблюдается:

  • утолщенная кожа с большими блестящими чешуйками ромбовидной или многоугольной формы; эти чешуйки имеют светлый цвет, и разделены между собой ярко-красными трещинами;
  • тяжелый эктропион (выворот) верхнего и нижнего века;
  • покраснение век;
  • фланцевые губы (выворот губы), рот открыт: ребенок по этой причине не может принимать материнское молоко;
  • псевдодисморфия лица (вторичный симптом по отношению к поражениям кожи): сплющивание носа, небольшие рудиментарные мочки, в некоторых случаях уши и нос могут полностью отсутствовать;
  • контрактура суставов, трудности со сгибанием и разгибанием конечностей, вызванные повреждениями дермы;
  • маленькая голова (микроцефалия);
  • в некоторых случаях — недоразвитие пальцев рук и ног, гипоплазия ногтей, полидактилия (больше пяти пальцев на руке);
  • структурные аномалии центральной нервной системы, которые могут проявляться судорогами.

Ихтиоз арлекина фото новорожденных

Лечение ихтиоза

Что такое ихтиоз и как его лечить? Наука ещё не нашла способа лечения ихтиоза кожи, который может привести к полному исцелению.

Но современная медицина способна продлить жизнь страдающим недугом тяжёлой степени, улучшить самочувствие. С больными работает группа врачей. В команду медиков входят:

  1. Дерматолог (основные курсы лечения).
  2. Семейный врач, терапевт, педиатр (комплексное лечение, направленное на повышение иммунитета).
  3. Психолог (снятие стрессов, депрессивных состояний, избавление от комплексов, зажимов, присущих больным).
  4. Оториноларинголог (наблюдает состояние слуха, барабанных перепонок).
  5. Стоматолог (лечит зубы).

В группу могут входить те специалисты, помощь которых требуется в борьбе с основной болезнью и осложнениями. Больные получают комплексы лечебных мероприятий, направленных на облегчение состояния больного ихтиозом кожи.

Сюда входят мази, кремы, гели, которые наносят на кожу. Они помогают очистить участки от чешуек, облегчают течение болезни.

Кожу необходимо увлажнять и смягчать, так как на ней образуются трещины, в которые может попасть инфекция. Поэтому, выбирают препараты противомикробного, противогрибкового действия.

Также, подбирают увлажняющие кремы, гели для душа с лечебным эффектом, мази с мочевиной.

Чем ещё можно лечить ихтиоз кожи? Хороший эффект дают ванны. Обычно применяются:

  • солевые;
  • крахмальные;
  • с раствором пергамента калия;
  • морские;
  • углекислые.

Витаминная терапия

Больным предлагаются витаминно-минеральные комплексы. Они выпускаются в виде капсул. Терапия направлена на повышение иммунитета. Препараты действуют как общеукрепляющие средства.

Длительное применение внутрь витамина A, его аналогов (ретиноидов) B, C, E, PP приводит к смягчению чешуек, очищению кожи, повышению её эластичности. Препарат назначает врач в небольшой дозировке, поскольку возможны побочные эффекты.

В рацион больного нужно вводить продукты, богатые витамином A, B, E, C. Они избавят от гиповитаминоза, который относится к одной из причин ихтиоза. В меню должны присутствовать:

  1. Кисло-молочные продукты.
  2. Сыр.
  3. Мясо.
  4. Жёлтые, красные фрукты, овощи.
  5. Морепродукты.
  6. Каши.
  7. Сухофрукты.

Овощи, фрукты не должны перенасыщать меню. Это может вызвать аллергию.

Гелиотерапия

Лечение солнцем, его инфракрасным излучением показано для страдающих недугом. Для этого существуют специальные приспособления, собирающие солнечные лучи в пучок. Его направляют на больные места.

Талассотерапия

Лечение морским климатом предполагает не только морские купания, прогулки на воздухе. Применение водорослей, морепродуктов обогатит меню больного, насытит организм множеством полезных веществ.

Окутывание лечебными грязями также показано при таком диагнозе.

Клетку выстраивают цепочки ДНК. При мутации, происходящей в гене, кожа остаётся без здорового рогового слоя, так как ген не помнит, как она строится.

Зато он помнит, как строится чешуя, то есть кожа обитателей подводного мира. Так и выстраивается кожа для подводного, земноводного обитателя.

В домашних условиях при лечении ихтиоза используются травы. Терапия направлена на снятие симптомов, улучшение самочувствия:

  1. Убрать зуд, боль помогают настои. Делают примочки, обтирания. В качестве сырья подходят: пустырник, крапива, овёс, рябина (ягоды), подорожник, плющ.
  2. Варят мазь из смолы сосны, пчелиного воска, чистотела, мела, масла зверобоя, сливочного масла, прополиса.
  3. Готовят сборы из пижмы, пустырника, хвоща, подорожника, пырея ползучего. Применяют внутрь, пьют курсами по 30 дней.
  4. Травы из сборов можно соединить с растительным, оливковым маслом, мазать поражённые места.

Как ещё можно лечить ихтиоз кожи в домашних условиях? Можно делать травяные, солевые ванны, полоскания с бурой.

Лечение травами способно утишить боль, снять симптомы лишь на время. Но и при таком воздействии дерма получает больше влаги, питательных веществ, насыщается необходимыми элементами. При этом способе готовят травяные настои, варят мазь из сала свиньи и травы.

Причины врожденных ихтиозов

Любой врожденный ихтиоз возникает из-за мутаций – изменений нормального строения генов. Это приводит к нарушению создания белков, ферментов и других веществ, отвечающих за образование рогового слоя. Достоверная причина их возникновения не ясна, однако выделяют следующие неблагоприятные факторы:

  • Отягощенная генетика родителей – наличие в родословной или у детей любых наследственных болезней (синдромов Патау, Дауна, Шерешевского-Тернера, врожденных уродств, ихтиозов и т.д.);
  • Вредные привычки родителей: употребление алкоголя (особенно опасно – во время вынашивания беременности и за 6-ть месяцев до зачатия), курение и токсикомания (аналогичный период), наркомания (независимо от продолжительности и доз);
  • Наличие хронических инфекций в организмах обоих родителей (не только генитальных, но и соматических болезней: пиелонефритов, гастритов, гепатитов и других);
  • Любой контакт с продуктами вредного производства (повышенный радиоактивный фон, работа на производстве, выбросы тяжелых металлов в атмосферу и т.д.).

Любые неблагоприятные влияния, которые действуют на родителей, отражаются на их детях. Равное значение при этом имеют состояние организмов, как отца, так и матери. Поэтому причину ихтиоза следует искать именно в семье ребенка.

Основы лечения

Лечение ихтиоза должно назначаться только врачом дерматологом. Обычно госпитализации подлежат больные с очень тяжелыми формами заболевания. Генетическую патологию вылечить полностью невозможно. При приобретенной форме больному назначается терапия, направленная на вылечивание основного недуга, из-за которого появилось это заболевание.

Чтобы вылечить ихтиоз у детей назначается план лечения. Он составляется индивидуально для каждого больного и зависит от тяжести заболевания. Но кроме комплексного лечения, больному требуется оказание психологической помощи. Ведь эта болезнь сопровождается с нарушением психологического равновесия. Специалист поможет устранить стресс, избавит от внутренних переживаний, которые связаны с отчуждением от социума. В итоге психолог не только положительно влияет на психику больного, но и на его общее состояние.

Сейчас разрабатывается лекарство от ихтиоза, способное заменить поврежденные гены

Лекарства

Фото: gp.by

Метод назначаемого лечения ихтиоза будет зависеть от нескольких факторов:

  • Вид заболевания;
  • Степень тяжести;
  • Возраст пациента.

В зависимости от сочетания этих факторов выбирается амбулаторный или стационарный способ лечения. При этом схема лечения составляется из сочетания следующих методов:

  • Прием витаминных комплексов. Достаточное количество употребляемых витаминов способствуют смягчению чешуек, оказывая липотропный эффект. В обязательном порядке нужно принимать витамины A, C, E, PP и витамины группы B. Дозировка перечисленных витаминов должна составлять от 100 до 120% от суточной нормы для этого возраста.
  • Прием иммуномодулирующих препаратов необходим для восстановления ослабленной иммунной системы. В терапию включены препараты, содержащие кальций и железо и гамма-глобулин. Лекарства при ихтиозе включают эти вещества в качестве основных действующих компонентов.
  • Ихтиоз часто проявляется на фоне нарушений работы щитовидный железы. Чтобы восстановить гормональный фон, выполняется ряд анализов для получения информации о состоянии гормонов, затем назначаются препараты, регулирующие количество нужных гормонов в сторону нормы. Изменение гормонального фона в положительную сторону снижает симптомы заболевания. При гормональной терапии, назначенной детям, находящимся на грудном вскармливании, кормящей матери необходимо принимать аналогичные препараты.
  • Прием ванн, для воздействия препаратов непосредственно на пораженные участки кожи. Ванны можно принимать общие и местные, в зависимости от того, какой процент тела поражен ихтиозом. В воду добавляют такие препараты как перманганат калия, хлористый натрий, мочевина, а также крахмал, ил, торф и ароматические ретиноиды. Ванны назначаются практически всем пациентам в рамках комплексной терапии. Они очень эффективны, так как через распаренные клетки кожи препарат глубоко в нее проникает и оказывает терапевтический эффект. Какие именно из перечисленных препаратов нужно добавлять в ванны, определит врач для каждого конкретного случая индивидуально.
  • В сочетании с ваннами эффективно проводить местное лечения кремами и мазями. Пораженные участки кожи нуждаются в особом увлажнении и питании, крема при ихтиозе помогут выполнить эту задачу. Крема и мази также могут быть дополнительно витаминизированы и часто содержат в себе ретинол или токоферола ацетат. Мази оказывают регенерирующий эффект, при необходимости добавляются ранозаживляющие и противовоспалительные мази. В комплексной терапии применяются мази, содержащие Д-Пантенол в качестве основного действующего компонента.
  • Также пациентам, страдающим ихтиозом, назначаются различные виды физиотерапевтических процедур:
    • Талассотерапия – это комбинация различных препаратов морского происхождения. Она включает себя купание в море, грязелечение с использованием морских лечебных грязей, прием ванн с морской солью, компрессы из морских водорослей. Терапевтический эффект обусловлен большим содержание йода, солей и минеральных веществ, благоприятно воздействующих на кожу.
    • Ультрафиолетовое облучение и гелиотерапия. При легких формах ихтиоза и соответствующих климатических условиях пациентам показан непродолжительный прием солнечных ванн, в остальных случаях используются специальные аппараты для ультрафиолетового облучения, и процедура проводится в стационарных условиях. Она обладает антисептическим и регенерирующим эффектом.

Ихтиоз является неизлечимой болезнью (за редким исключением), но перечисленные методы помогут уменьшить проявляющиеся симптомы и снизить риск возникновения осложнений. Врач индивидуально подберет комплекс, включающий в себя несколько перечисленных методик, для достижения максимального результата.

Симптомы

Фото: thebeautyinsiders.com

Такое заболевание кожи как ихтиоз имеет свои признаки, увидев которые, следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью и последующим лечением к врачу-дерматологу. Он проведет наружный осмотр кожных покровов, затем назначит диагностику с помощью анализов и быберет эффективное лечение.

Проявление каких-либо симптомов ихтиоза зависит от вида заболевания, так как каждый тип имеет свои особенности и схемы лечения.

Симптоматика в зависимости от вида заболевания

Чаще всего это заболевание проявляется в первые месяцы жизни ребенка, либо в более позднем детском возрасте. Ихтиоз, признаки которого различаются по характеру появления, длительности распространения, может быть опасен для здоровья ребенка, а в некоторых случаях – и для его жизни.

Симптомы ихтиоза могут быть следующие:

Вульгарный ихтиоз

Врач-дерматолог может диагностировать его в некоторых случаях уже к 4 месяцу жизни:

  • на 1 этапе кожа малыша становится сухой, а на ощупь шершавой;
  • на 2 этапе она начинает покрываться чешуйками, которые имеют беловатый цвет и плотно прилегают друг к другу. Основными зонами поражения является кожа рук и ног, а подмышечные впадины, локтевые сгибы и подколенные ямки не подвержены появлению чешуек;
  • патологические изменения затрагивают не только кожные покровы, но и волосы, ногти, зубы. Их состояние ухудшается: волосы становятся ломкими, ногти отслаиваются, а на зубах появляется кариес;
  • вследствие снижения иммунитета, на организм начинают оказывать негативное действие различные инфекции. У таких детей часто наблюдаются проблемы в функционировании сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Врождённый ихтиоз

Можно диагностировать сразу при рождении ребёнка:

  • кожа малыша обычно покрыта мощными роговыми наслоениями, которые напоминают кожу крокодила;
  • при рождении кожные покровы покрыты пленкой желтоватого цвета, затем она отслаивается, после чего возникает сильное покраснение кожи по всему телу;
  • при тяжелом течении заболевания, возможно образование пузырей на коже;
  • кроме поражения кожных покровов могут обнаружиться заболевания эндокринной системы, центральной нервной системы, дистрофия ногтей и волос, а также поражения глаз.

Приобретенный ихтиоз

Может быть диагностирован вследствие злокачественных опухолей, нарушения обмена веществ, длительного приема определенных медикаментов. Присутствуют следующие признаки:

  • сухость и шелушение кожи;
  • гиповитаминоз;
  • патологические процессы в почках.

Ихтиоз плода (синдром Арлекина)

Возникает еще во время эмбрионального развития плода (примерно на 4 месяце), имеет следующие симптомы при рождении:

  • сильная сухость кожи, она похожа на панцирь с крупными чешуйками;
  • веки вывернуты наружу;
  • деформация частей лица;
  • неправильное и непропорциональное строение рук и ног.

Чаще всего такие дети рождаются уже мертвыми, либо погибают в первые месяцы жизни.

Эпидермолитический ихтиоз

  • кожные покровы имеют ярко-красный цвет;
  • характерно образование пузырей на коже, которые имеют свойство лопаться, после чего образуется раневая поверхность.

При присоединении инфекции может произойти абсцесс и гибель ребенка.

Ихтиоз, симптомы которого могут проявиться в любом возрасте, считается болезнью, не лечащейся в полном объеме, ее течение можно только поддерживать в периоды обострения. При всех видах ихтиоза пациент страдает расстройством функций потовых желез, поражений иммунной системы организма, замедлением обмена веществ.

Как лечить ихтиоз

Методы терапии определяются особенностями течения генодерматоза. Лечение ихтиоза кожи предусматривает использование препаратов нескольких групп, действие которых направлено на восстановление процессов отшелушивания роговевших клеток и смягчение эпидермиса. Для купирования симптомов болезни применяются:

  • кератолитические средства (Нитрат серебра, Ихтиол, Нафталан) – устраняют гиперемию, снимают воспаление и ускоряют отшелушивание клеток кожи;
  • ретиноиды (Адапален, Роаккутан, Айрол) – восполняют в организме недостаток витамина А, что способствует нормализации функций кожи;
  • гормональные мази (Кремген, Акридерм, Дипросалик) – ликвидируют воспалительные процессы в коже и препятствуют возникновению гнойников;
  • мембранопротекторные средства (Дерматол, Видестим, Ретинол-гель) – ускоряют регенерацию тканей, увлажняют кожу и снижают вероятность ее воспаления.

Местное лечение заключается в принятии крахмальных, солевых и травяных ванн. Чтобы снять воспаление, используют отвары с цветками пижмы, лекарственной ромашкой и календулой. Для устранения симптомов ихтиоза применяются физиотерапевтические процедуры – талассотерапия, УФ-облучение, грязелечение, гелиотерапия.

Прием витаминизированных средств является неотъемлемой частью лечения генодерматозов. Для частичного восстановления функций кожи и ускорения в ней обменных процессов принимают водо- и жирорастворимые биодобавки. При ихтиозе рекомендуется использовать препараты, в которых содержатся ретинол, пиридоксин, тиамин, токоферол, аскорбиновая кислота и цианокобаламин.

Диагностика

  • электронную микроскопию частиц кожи плода (забор материала для исследования проводится под контролем ультразвука или фетоскопа);
  • диагностику на основе ворсин хориона (это исследование проводят на сроке 7-16 недель под контролем УЗИ);
  • амниоцентез (анализ амниотической жидкости);
  • 3D или 4D ультразвуковое исследование.

При подтверждении ихтиоза Арлекина у плода женщине однозначно показано искусственное прерывание беременности. На сегодняшний день врачи не могут предложить никакой альтернативы для родителей детей с таким заболеванием.

Диагноз “синдром Арлекина” ставят в соответствии с характерными клиническими проявлениями и данными неврологических исследований, что включает МРТ спинного и головного мозга.

Дифференциальную диагностику данного синдрома следует проводить с более легкой формой ихтиоза врожденного, так называемого “коллоидального плода”.

Гистопатология. В кожном биоптате больных с синдромом Арлекина присутствуют характерные для данной патологии признаки: ортокератоз компактный и утолщение рогового и отсутствие зернистого слоев, обструкция (непроходимость) протоков экзокринных (потовых) желез и наличие гиперкератотического детрита в сальных железах.

Ультрамикроскопия. При исследовании зернистого слоя в нем наблюдаются патологически преобразованные ламеллярные тельца, а в роговом – полное отсутствие (нехватка) липидных пластинок либо/и липидных включений.

Поделитесь в социальных сетях:FacebookTwittervKontakte
Напишите комментарий