Опухоль Вильмса у детей: нефробластома почки — фото, прогноз, лечение заболевания

Диагностика

Когда появляются признаки на возникновение заболевания нужно сразу же провести полное исследование, применяя радиоизотопный, рентгенологический, ультразвуковой метод. Экскреторная урография выступает особенным способом для изучения ОВ, но часто имеет недостоверную информативную диагностику.

Ультразвуковое исследование помогает обнаружить существенные образования в органах, параллельно осуществляя дифференциальную диагностику кистозных новообразований. Томография полости живота на компьютере сейчас выступает одним из точных способов обнаружения и изучения ОВ, позволяющих делать правильное оценивание лимфоузлов и вблизи расположенных тканей .

Артериография почек применяется тогда, если нужно дополнительно подтвердить заболевание иными способами, а рентгенограмму черепа и грудной клетки делают для изучения метастазов в костях черепа и легких. Для того чтобы обнаружить метастазов в печени применяют ультразвук и радиоизотопное сканирование печени. Основной вид, который повышает точность диагностики на начальных этапах, выступает детальный поиск маркеров. У пациентов его уровень значительно повышается, если сравнивать с пациентами, которые имеют позитивные новообразования в почках, но содержание ТПСА в составе сыворотки больных с ОВ значительно уменьшается во время лечения.

Как предотвратить развитие нефробластомы

Опухоль Вильмса — это генетическое заболевание, которое формируется ещё во время нахождения малыша в утробе матери. Все меры профилактики недуга направлены на сохранение и укрепление здоровья женщины, а также на поддержание растущего плода.

Во время практики в отделении планирования беременности я участвовала в написании работы, посвящённой влиянию вредных факторов окружающей среды на развитие у малыша нефробластомы. Женщинам, чьи дети страдали от подобного недуга, было предложено заполнить специальные анкеты. Там уточнялась информация об образе их жизни, особенностях питания, вредных привычках и профессиональной деятельности. После анализа полученной информации выяснилось, что только у 7% всех опрошенных женщин беременность была желанной и запланированной: большинство к ней не готовились. Около 20% будущих матерей до родов нарушали рекомендованную диету, 2% регулярно употребляли алкоголь и курили. Профессиональные вредности (работа с химикатами и ядами, ненормированный рабочий день с постоянными стрессовыми факторами) были лишь у 10%. На основании полученных данных мне и моим коллегам удалось разработать рекомендации, которые позволили опосредованно защитить малышей от развития нефробластомы.

Правила индивидуальной профилактики опухоли Вильмса:

  1. Планируйте беременность заранее. За год до вынашивания ребёнка следует отказаться от алкогольных напитков и никотина, не принимать наркотические средства, чтобы организм полностью обновился и подготовился. Медики также рекомендуют за 6 месяцев до зачатия принимать фолиевую кислоту (уменьшает риск возникновения врождённых дефектов).

  2. Во время беременности откажитесь от вредного или тяжёлого труда, переходите на более простую работу. Считается, что многие физические и химические факторы могут выступать в качестве мутагенов, которые способствуют нарушению формирования почек у малыша в процессе эмбрионального развития.
  3. Питайтесь правильно. Будущая мать должна добавить в свой рацион больше свежих овощей и фруктов, круп, натурального мяса и молочных продуктов. Необходимо отказаться от всей еды, которая может содержать усилители вкуса и различные красители (сладости, фастфуд, газированные напитки и пакетированные соки, кофе, выпечка). Продукты стоит приобретать только в проверенных магазинах или у частных лиц.
  4. Не забывайте о постановке профилактических прививок. Некоторые авторы считают, что это поможет уменьшить вероятность развития различных инфекционных заболеваний во время беременности. Вакцинация до зачатия малыша способствует созданию активного иммунитета, который эффективно справляется с вирусами, выступающими в качестве мутагенов.

Опухоль Вильмса — это крайне опасное заболевание, которое может не только ухудшить качество жизни, но и снизить её продолжительность почти в 2 раза. Именно по этой причине доктора настоятельно советуют при появлении первых симптомов недуга обращаться за медикаментозной помощью, чтобы избежать развития нежелательных осложнений. Если у вашего близкого человека была диагностирована нефробластома, не стоит отчаиваться: современные технологии и достижения медицины помогут справиться с опухолью и вернуться к привычной жизни, пусть и с незначительными ограничениями. После выздоровления также не стоит забывать о профилактике.

Стадии

Классификация рака почки также включает в себя и стадии заболевания. У опухоли почки, как и у всех остальных видов онкологии существует четыре стадии или как их еще называют – степени.

  1. На первой стадии размер опухоли может достигать 7 сантиметров в диаметре. Метастазы отсутствуют. Место локализации опухоли зависит от вида рака. Она еще не выходит за пределы лоханки в случае переходно-клеточного рака. Если рак почечно-клеточный, опухоль по-прежнему дислоцирована в верхних тканях почки. Если диагноз определен вовремя, выздоровление возможно в 80–90% случаях. Не исключен рецидив. Шансы на выживаемость самые высокие. Последствия для организма минимальны.
  2. На второй стадии размер опухоли превышает 7 сантиметров, но метастазы по-прежнему не проявляются, соответственно нет угрозы для других внутренних органов: печени, матки, легких, мочевого пузыря и других. Почечно-клеточный и другие виды рака, на данной стадии еще поддаются лечению. Опухоль можно удалить при помощи операции. Если даже лечение прошло успешно, возможен рецидив. Прогноз на полное выздоровление врачи могут дать с 50% уверенностью, огромное значение играет индивидуальность каждого организма.
  3. На третьей стадии метастазы начинают распространяться по организму, вызывая рак мочевого пузыря, надпочечников, яичников и матки у девочек и женщин. Если до этого опухоль была локализована в лоханке, в случае переходно-клеточного рака или в пределах верхних слоев почки, то теперь он распространяется по всему организму. Шансы на выздоровление конечно есть, но они очень низкие. И даже в случае полного выздоровления, рецидив может произойти незамедлительно. Сколько живут с такой стадией, сказать сложно, все решают индивидуальные качества организма. Самый частный прогноз – летальный исход.
  4. На четвертой стадии опухоль проросла через почечную капсулу. Метастазы бушуют во всем организме. Последствия непредсказуемы. В области почек и близлежащих органов возникают боли, которые могут не прекращаться. Прогноз не утешительный. Сколько живут при четвертой стадии рака, зависит от предпринятых мер, также огромную роль играет индивидуальность организма больного ребенка.

Все стадии рака почки необходимо тщательно лечить. Ведь не до конца вылеченный рак повлечет за собой рецидив. Заниматься лечением необходимо и на четвертой стадии (единственной, которая практически неизлечима). Конечно, прогноз на этой стадии неутешителен, но бывают случаи стойкой ремиссии. Также лечение позволит уменьшить боли.

Нефробластома у детей

Это заболевание является одной из разновидностей злокачественных патологий почек, возникающих, как правило, у детей.

Нефробластома считается частым раком детского возраста. По статистическим данным это заболевание поражает в среднем восемь детей из одного миллиона младше пятнадцати лет. А частота злокачественной опухоли среди детей с тёмной кожей встречается в два раза больше.

Преимущественно нефробластома наблюдается у детей двухлетнего и трёхлетнего возраста. Тем более что у девочек она возникает на несколько месяцев позже, чем у мальчиков. Нефробластома в основном локализуется в одной почке, хотя иногда может поражать и две сразу.

Точные причины возникновения нефробластом у детей пока до конца не выяснены. Известно, что опухоль развивается в результате мутаций в клеточной структуре ДНК. Только 1,5% этих мутаций наследуются детьми от своих родителей. Но, как правило, определённой связи между развитием нефробластомы и наследственностью не существует.

А вот к факторам риска можно отнести девочек, которые гораздо чаще поражаются, в отличие от мальчиков; характерную семейную наследственность и расовую предрасположенность.

Очень часто нефробластому у детей диагностируют при наличии некоторых врождённых аномалий. Например, при аниридии, когда имеется недоразвитие радужной оболочки глаза или абсолютное её отсутствие; при гемигипертрофии, когда наблюдается значительное развитие одной половины тела над другой; при крипторхизме; гипоспадии. Также у детей нефробластома может быть составляющей одного из синдромов, таких как:  WAGR-синдром, синдром-Драша и синдром Беквита-Видемана.

Симптоматика нефробластомы у детей на ранних стадиях может себя не проявлять. Маленькие пациенты на первый взгляд выглядят совершенно здоровыми, хотя при этом иногда увеличивается живот, пальпируется новообразование в области брюшины, появляются боли и определённый дискомфорт в области живота, наблюдается гематурия и лихорадочное состояние.

При диагностировании у ребёнка нефробластомы, определяют стадию заболевания. Для этого проводят инструментальные методы обследования. К ним относятся рентгенография органов грудной клетки, КТ и МРТ, радиоизотопное сканирование костей, которые помогают определить метастазирование опухолевого процесса.

Выделяют пять стадий течения нефробластомы. При первой или ранней стадии отмечается поражение опухолью только одной почки. В данном случае злокачественная патология легко удаляется с помощью операции. При второй стадии определяется распространение нефробластомы в близлежащие ткани, которая также удаляется при хирургическом вмешательстве. Для третьей стадии характерно проникновение заболевания за пределы почечного пространства, в рядом расположенные лимфоузлы и в некоторые органы брюшной полости. В данном случае, одной хирургической операции недостаточно.

Предпоследняя стадия, четвёртая, характеризуется распространением нефробластомы в отдалённые ткани и органы. Пятой стадией заболевания отмечают поражения обеих почек.

На сегодня признана общая комплексная терапия для детей с данной патологией, которая включает удаление хирургическим путём злокачественного образования, лучевую терапию и интенсивное лечение полихимиопрепаратами.

Дооперационная терапия на сегодняшний день рассматривается как дискутабельный вопрос. Детская онкология в США считает эту терапию нецелесообразной, пока не будет получено морфологическое подтверждение диагноза и установление стадии болезни после операции. Хотя имеются доказательства о предоперационном облучении, которое намного облегчает проведение радикальной хирургической операции и значительно снижает частоту разрывов нефробластомы. А это, в свою очередь, избавляет от проведения лучевого облучения всей области брюшного пространства. Аналогичный положительный эффект был достигнут и после выполнения полихимиотерапии до операции.

Правильная и корректная тактика в лечении детей, как правило, зависят от морфологии самой опухоли и стадии нефробластомы. Для новообразований с гистологическим строением положительного характера назначают хорошо поддающиеся лучевому облучению и химиотерапии лечения. Но современные схемы с комбинированным лечением таких опухолей предпочтение отдают химиотерапии. А для лечения половины детей, у которых поражена опухолью только одна почка, вообще не назначают лучевое облучение.

При неблагоприятном гистологическом строении нефробластомы назначают оба вида лечения, так как она устойчивы к такой терапии. Поэтому для этих опухолей применяется агрессивная мультимодальная терапия.

Варианты лечения

После постановки окончательного диагноза намечается индивидуальный план лечения учитывая прогностические факторы: стадия болезни, в каком объеме можно удалить опухоль, степень ее злокачественности (по биопсии), составляется прогноз. Лечение предполагает использование методов:

Хирургическое удаление пораженных тканей почки — самый распространенный метод лечения

  1. Хирургическое вмешательство. Частичная резекция — удаление образования с максимальным сохранением здоровой, внешне неизмененной части почки. При двухстороннем поражении стараются провести операцию с сохранением органов, по возможности, удаляя все находящиеся рядом метастазы.
  2. Лучевое облучение применяется при запущенной стадии нефробластомы и метастазах в отдаленных органах для предотвращения разрастания опухоли и развития метастазов. Лучевая терапия должна уничтожить раковые клетки, оставшиеся после операции. Опухоль Вильмса очень чувствительна. Радиотерапию применяют после операции для детей старше 2-х лет с I стадией нефробластомы.
  3. Медикаментозное лечение. Таргетная терапия призвана остановить рост раковых клеток и распространение метастазов. Ее проводят перед операцией, с помощью медпрепаратов добиваются уменьшения опухоли, что облегчит хирургу ее полное удаление. После операции проводят молекулярно-прицельную терапию, чтобы предотвратить рецидив после частичного удаления почки. Родителям следует придерживать правил лечения лекарственными средствами, назначенных доз. Используется и химиотерапия в уменьшенных дозах для детей до года. При химиотерапии возникают побочные эффекты в виде тошноты, потери аппетита.

После окончания лечения и при отличных прогнозах врачей надо до конца жизни наблюдаться у онколога.

Способы терапии

Лечебная тактика включает в себя комбинацию хирургического и химиотерапевтического методов. Таким образом, удается достичь уменьшения первичной опухоли с помощью лекарственных препаратов, при этом повышается успех операции.

Лечение нефробластомы подбирается индивидуально, зависит от результатов морфологического исследования, наличия метастазов, работы внутренних органов.

Способы лечения являются довольно агрессивными, поэтому уделяется особое внимание снижению риска осложнений и побочных действий

Предоперационная химиотерапия

Целью является уменьшение размеров опухоли и снижение риска метастазирования злокачественных клеток во время проведения хирургического вмешательства.

Длительность курса составляет один месяц, при наличии метастатического поражения может быть продлен на две недели.

Младенцам, возраст которых не достиг шести месяцев, а также подросткам (старше 16 лет) предоперационная химиотерапия не проводится.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение направлено на полное удаление опухоли. Полученный материал отправляют на гистологическое исследование, молекулярно-генетический анализ.

Объем операции зависит от количества пораженных органов (односторонний или двухсторонний процесс). При одностороннем процессе выполняют нефрэктомию (удаление опухоли с почкой, рядом расположенной клетчаткой, лимфоузлами).

Через некоторое время вторая почка гипертрофируется (увеличивается в размерах), чтобы полностью заместить работу удаленного органа.

Если опухоль Вильмса имеется в обеих почках, то объем операции решается индивидуально. Целью операции является сохранение наименее пострадавшего органа.

Наличие метастатического поражения является показанием для хирургического лечения (удаление части легкого, печени).

Послеоперационная химия

Проводится в обязательном порядке практически во всех случаях. Исключением является новообразование в одной почке, обладающее низкой степенью злокачественности.

Длительность химиотерапевтического курса определяется вариантом опухоли, ее размеров на момент хирургического лечения и степенью распространенности.

Новообразования с низкой и средней степенью злокачественности, которые не дали отдаленного метастатического поражения (печень, легкие) лечатся двумя цитостатическими препаратами (винкристином и актиномицином-Д).

Высокая степень злокачественности опухоли и более поздние стадии болезни лечатся четырьмя цитостатиками.

Лучевое облучение

Назначается пациентам с опухолью Вильмса промежуточной и высокой степенью злокачественности. Облучающая доза от пятнадцати до тридцати грей.

Лучевая терапия проводится локально. При разрыве опухоли во время проведения оперативного вмешательства облучается вся брюшная полость. При наличии метастазов участки поражения также подлежат облучению.

Народная медицина

Народная медицина используется только в комплексе с традиционным лечением для облегчения симптомов, стимуляции работы почек.

Перед употреблением лекарственных растений требуется консультация лечащего врача.

Рыльца кукурузы способствуют улучшению микроциркуляции. Рекомендовано употребление в виде настоя.

Чтобы его приготовить, нужна одна столовая ложка травы и один стакан кипятка.

После того как к рыльцам кукурузы добавили кипяток, необходимо полученную смесь варить в течение двадцати минут, затем настоять в течение получаса и процедить. Режим приема: по две столовые ложки каждые три часа.

Положительно на работу почек влияет настой из пустырника, корней и плодов шиповника, обыкновенной трехцветной фиалки, хвоща полевого и зверобоя. Все ингредиенты берутся в равном количестве. Одна столовая ложка сбора заливается одним стаканом кипятка, затем варится в течение пятнадцати минут.

После того, как отвар остыл, нужно его процедить. Режим приема: две столовые ложки до восьми раз в сутки. Длительность курса составляет около полугода. Каждый месяц следует делать перерыв длительностью семь дней.

Методика лечения заболевания

Лечение больных детей с опухолью Вильмса должно быть комплексным и включать в себя хирургическое вмешательство, лучевое воздействие и применение химиопрепаратов. Основным методом борьбы с эмбриональной нефробластомой всегда была и остаётся операция.

Медикаментозное сопровождение хирургического вмешательства

Первым делом ребёнку назначают предоперационную химиотерапию следующими препаратами в различных сочетаниях друг с другом:

  • Адриамицин;
  • Актиномицин;
  • Диктиномицин;
  • Этопозид;
  • Ифосфамид;
  • Винкристин;
  • Циклофосфан.

Главной целью медикаментозной подготовки является уменьшение размеров первичной (основной) нефробластомы и вторичных метастатических опухолей. Указанные выше препараты, применяемые в правильной комбинации, позволяют добиться положительного результата у 80% пациентов. После рациональной химиотерапии новообразования уменьшаются более чем вдвое, поэтому следующее за медикаментозным лечением хирургическое вмешательство выполняется в намного более комфортных условиях.

После хирургического вмешательства ребёнку снова назначают терапевтический курс вышеперечисленных препаратов. Лечение проводится под контролем анализов крови, ибо самые частые осложнения во время применения медикаментов этого ряда бывают именно со стороны кроветворения: в организме уменьшается количество тромбоцитов и лейкоцитов. Послеоперационная полихимиотерапия должна продолжаться приблизительно 1,5–2 года.

Хирургические и лучевые методы

Оперативное вмешательство — следующая за подготовительным этапом ступень лечения. При одностороннем поражении выполняют радикальную нефрэктомию — почку удаляют единым блоком вместе с повреждёнными опухолью лимфоузлами, околопочечным жировым телом и забрюшинной клетчаткой. Доступ к операционному полю осуществляется через разрез в передней брюшной стенке.

При одностороннем поражении выполняется нефрэктомия — полное удаление почки с опухолью

При двухстороннем онкологическом процессе производится удаление части каждой почки с опухолью (резекция) с захватом здоровых тканей. Если новообразование к моменту операции успело прорасти за пределы почки в окружающие её ткани и органы, в хирургическое вмешательство также включается удаление селезёнки, резекция печени, кишечника и т. д.

Во время операции ложе удалённой аденосаркомы, особенно большой, помечается специальными металлическими клипсами. Это делается с целью более целенаправленного лучевого воздействия на эту зону после хирургического лечения, а также во избежание ненужного облучения здоровых тканей.

Девочкам во время операции параллельно проводят овариопексию (смещение яичников и прикрепление их к стенке малого таза) и маркируют половые железы для предотвращения их облучения, в тяжёлых случаях болезни жизненно необходимого в послеоперационный период.

В зону облучения включают:

  • опухолевое ложе;
  • нижнюю полую вену;
  • околоаортальные лимфатические узлы.

Светлоклеточная саркома

Гистология опухоли весьма неблагоприятная, саркома метастазирует в кости, регионарные лимфоузлы. Метастазы достигают головного мозга, легких и печени. О гистогенезе врачи сказать до сих пор ничего не могут. Встречается у детей 1-3 года в 5% случаев онкологических поражений.

Светлоклеточная саркома в виде одиночного и одностороннего, четко ограниченного и довольно мягкого узла имеет массу 126-3000 г. Ее гомогенная коричневатая или сероватая ткань может состоять из кист различного диаметра. Под микроскопом видны солидные тяжи и гнезда, разделенные фиброваскулярными прослойками в виде дуги. По тяжам проходят диффузные капилляры в сопровождении «септальных» веретеновидных клеток.

Новообразование может быть слизистым, а эпителиодная разновидность опухоли – более плотная и оксифильная. В связи с преобладающими изменениями ее разделяют также на:

  • веретеноклеточную;
  • склерозирующую;
  • палисадную;
  • синусоидальную (перицитомную);
  • анапластическую.

Саркому уже не называют разновидностью опухоли Вильямса, поскольку у нее нет хромосомных транслокаций. Она также не похожа на нефробластому, нефрому и рабдоидную почечные опухоли.

Редкие онкообразования почек у детей

Начиная от младенческого возраста и до совершеннолетия, дети рискуют заболеть редкими, но быстро развивающимися и распространяющимися образованиями:

  • RT Rhabdoid – опухолью, которой болеют преимущественно младенцы и дети до 3-4- летнего возраста. Метастазы прорастают в тканях мозга и легких;
  • NETK – нейроэпителиальной опухолью, что встречается чаще у молодых взрослых людей;
  • опухолью типа Desmoplastic small round cell. Она относится к саркоме мягких тканей;
  • частично дифференцированной нефробластомой (Cystic partially differentiated nephroblastoma), состоящей из скопления цист;
  • карциномой клеток почек (Renal cell carcinoma, RCC). Реже встречается в возрасте 1-15 лет, чаще – в возрасте 15-19 лет. Распространяется на лимфоузлы, кости, печень и легкие;
  • опухолью Mesoblastic nephroma, поражающей ребенка на первом году жизни. Ее могут обнаружить с помощью УЗИ у развивающегося плода или у 3-месячного младенца, чаще у мальчика. Хорошо поддается лечению;
  • первичной синовиальной почечной саркомой (Primary renal synovial sarcoma, PRSS), которая встречается чаще после 16-18 лет;
  • нефробластомозом (nephroblastomosis) – патологическим состоянием, при котором происходит разрастание аномальной ткани по поверхностям обеих или одной почки. При наличии такого диагноза может добавиться позднее и опухоль Вильмса. Поэтому медицинское наблюдение после завершения лечения требуется в течение 7-8 лет.

Что такое опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса (Wilms tumor, также называемая нефробластомой) — это тип детского рака, который появляется в почках. Это наиболее распространенный тип рака почек у детей. Около 9 из 10 случаев рака почек у детей — это опухоль Вильмса.

Нефробластома возникает, когда в почках начинают бесконтрольно расти клетки. Клетки практически в любой части тела могут стать раковыми и могут распространиться на другие части тела.

О почках

Почки — это 2 бобовидных органа, которые прикреплены к задней стенке живота, слева и справа от позвоночника. Почки выполняют несколько функций:

  • фильтруют кровь, чтобы удалить избыток воды, соли и отходов, которые покидают организм в виде мочи;
  • помогают контролировать артериальное давление;
  • помогают убедиться, что в организме достаточно эритроцитов.

Сверху каждой почки находится маленькая железа, называемая надпочечником. Надпочечники вырабатывают гормоны, которые выполняют множество функций, в том числе помогают организму сжигать жиры и белок, и реагируют на стресс.

Каждая почка и надпочечник окружены жиром и тонкой волокнистой капсулой (известной как фасция Героты). Они защищены нижней грудной клеткой.

Большинство опухолей Вильмса односторонние, что означает, что они поражают только одну почку. Чаще всего встречается только одна опухоль, но у небольшого числа детей с опухолями Вильмса в одной и той же почке имеется более одной опухоли. Приблизительно от 5% до 10% детей с опухолями Вильмса имеют двустороннее заболевание (опухоли обеих почек).

Опухоли Вильмса часто становятся довольно большими, прежде чем их замечают. Средняя вновь обнаруженная опухоль Вильмса во много раз больше почки, в которой она появилась. Большинство нефробластом обнаруживаются до того, как они распространяются (метастазируют) в другие органы.

Типы опухоли Вильмса

Опухоль Вильмса сгруппирована в 2 основных типа в зависимости от того, как раковые клетки выглядят под микроскопом (их гистология):

  • Благоприятная гистология: раковые клетки в этих опухолях выглядят не совсем нормально, но анаплазии нет (см. следующий параграф). Около 9 из 10 опухолей Вильмса имеют благоприятную гистологию. Вероятность излечения детей с этими опухолями очень высока.
  • Анапластическая гистология: в этих опухолях внешний вид раковых клеток сильно различается, а ядра клеток (центральные части, которые содержат ДНК) имеют тенденцию быть очень большими и искаженными. Это называется анаплазия. В целом, опухоли, в которых анаплазия распространяется по всей опухоли (известная как диффузная анаплазия), труднее поддаются лечению, чем опухоли, в которых анаплазия ограничена только определенными частями опухоли (известной как фокальная анаплазия).

Мезобластическая нефрома

Эти опухоли обычно появляются в первые несколько месяцев жизни. Детей обычно лечат хирургическим путем, но иногда проводят химиотерапию. Эти опухоли иногда возвращаются вскоре после лечения, поэтому за детьми, у которых были эти опухоли, необходимо внимательно наблюдать в течение первого года после терапии.

Ясная клеточная саркома почки (CCSK)

Эти опухоли гораздо чаще распространяются на другие части тела, чем опухоли Вильмса, и их сложнее лечить. Поскольку эти опухоли редки, лечение часто проводится как часть клинического испытания. Обычно это очень похоже на интенсивное лечение опухолей Вильмса с анапластической гистологией (см. лечение опухолей Вильмса по типу и стадии ниже).

Злокачественная рабдоидная опухоль почки

Эти опухоли чаще всего встречаются у младенцев и малышей. Они имеют тенденцию быстро распространяться на другие части тела, и большинство из них уже распространяются к тому времени, когда обнаруживаются, что затрудняет их лечение. Поскольку эти опухоли редки, лечение часто проводится как часть клинического испытания и обычно включает химиотерапию несколькими различными препаратами.

Почечно-клеточный рак

Это наиболее распространенный тип рака почек у взрослых, однако он также объясняет небольшое количество случаев рака почек у детей. Редко встречается у детей младшего возраста, но на самом деле чаще, чем опухоль Вильмса у зрелых подростков.

Операция по удалению почки (или только опухоли) является основным лечением этих видов рака, если это возможно. Перспективы развития этих видов рака во многом зависят от степени (стадии) рака на момент его обнаружения, от того, можно ли его полностью удалить хирургическим путем, и от его подтипа (в зависимости от того, как раковые клетки выглядят под микроскопом). Если рак слишком запущен, чтобы его можно было удалить хирургическим путем, могут потребоваться другие виды терапии.

Профилактика

Нет никаких действенных способов избавить ребенка от развития нефробластомы. Если у малыша присутствуют факторы риска, необходимо поставить в известность педиатра и периодически обследоваться по этому поводу. Регулярное проведение УЗИ поможет выявить болезнь на ранней стадии и избавиться от нее.

В последнее время все чаще высказывается мнение, что профилактика нефробластомы должна начинаться еще в момент планирования беременности, а не во время вынашивания малыша и тем более не после его рождения. Конечно, это не оградит ребенка от развития почечных неоплазий на 100%, но заметно сократит риск мутации клеток ДНК.

Итак, советы будущим родителям, способные уберечь от развития нефробластомы:

  • правильно питаться и вести здоровый образ жизни;
  • отказаться от курения и спиртного;
  • поддерживать иммунитет;
  • принимать дополнительно препараты Омега-3;
  • ограничить употребление консервов, полуфабрикатов и переработанных продуктов;
  • проживающим вблизи промышленных зон, бензоколонок и автотрасс хотя бы на время сменить район;
  • снизить использование цифровых гаджетов.

В период планирования беременности лучше отказаться от экзотических поездок в жаркие страны. Убережет от нефробластомы и аккуратное обращение с пестицидами и другими токсичными веществами.

Не следует забывать о прививках. ВПЧ или гепатит B у матери могут спровоцировать генную мутацию у ребенка и вызвать нефробластому.

Опухоль Вильмса у детей считается одной из легко излечиваемых неоплазий. Более 90% малышей полностью выздоравливают при ранней диагностике и комплексном лечении. Как и при других новообразованиях, исход нефробластомы полностью зависит от времени обнаружения. Эффективность терапии метастазирования значительно ниже, однако и здесь в 45–50% случаев удается добиться прогресса.

Классификация нефробластомы по системе TNM

Первичная опухоль (Т) ТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли. Т0 — первичная опухоль не определяется. Т1 — опухоль одной почки до 80 см2 (включая почку). Т2 — опухоль одной почки более 80 см2 (включая почку). ТЗ — опухоль одной почки с разрывом до лечения. Т4 — двусторонние опухоли.

Примечание: площадь опухоли определяется путем перемножения вертикальных и горизонтальных размеров новообразования, включая и размер почки, определенный на рентгенограмме

Регионарные лимфоузлы (N)

NX — недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфоузлов. N0 — нет признаков регионарного поражения лимфоузлов. N1 — регионарные лимфоузлы поражены метастазами.

Отдаленные метастазы (М)

MX — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов. М0 — нет признаков отдаленных метастазов. M1 — имеются отдаленные метастазы.

Представленные выше категории Т, N, М группируются в стадии заболевания, которые отражают степень распространения патологического процесса (табл. 11.1).

Таблица 11.1. Группировка нефробластомы по стадиям

Поделитесь в социальных сетях:FacebookTwittervKontakte
Напишите комментарий

Adblock
detector