Острый лимфобластный лейкоз у детей

Классификация и симптомы заболевания у детей

Лейкемия — это общее название для целой группы злокачественных заболеваний кровеносной системы. Существует несколько классификаций в зависимости от формы протекания болезни, уровня дифференциации, цитогенеза. Симптомы, диагностика и лечение каждого подвида могут существенно отличаться друг от друга.

Острая и хроническая формы

В зависимости от степени протекания различают 2 формы лейкоза:

  1. Острая форма. Мутировавшие стволовые клетки крови теряют способность к созреванию. В крови отсутствуют зрелые клетки, а значит система кровообращения не выполняет свои функции. Увеличиваются лимфоузлы, печень, селезенка. Такая форма диагностируется у 97% больных детей. Как правило, лейкоз появляется в возрасте около 1 года. Продолжительность жизни составляет от 2 недель до 2-3 месяцев.
  2. Хроническая форма. Клетки-мутанты постепенно заменяют здоровые клетки крови. Продолжительность жизни при хронической форме может достигать 2 лет. Хроническая форма никогда не переходит в острую, и наоборот.


Симптомы являются признаками лимфатической инфильтрации. У ребенка поражаются слизистые оболочки ротовой полости, появляется сыпь, образуются синяки на ногах, даже если малыш не падал и не ударялся. Внешние признаки болезни можно увидеть на фото.

Снижается иммунитет, из-за чего организм подвергается проникновению инфекций различной этиологии. Снижается масса тела, чувствуются мышечная слабость, потливость, наблюдается повышенная температура — при наличии таких признаков нужно немедленно обращаться к врачу.

Лимфобластный и нелимфобластный

Острый лейкоз в свою очередь делится на:

  1. Лимфобластный (ОЛЛ). Лимфобласты — это незрелые лимфоциты. При этой форме лейкоза именно они прекращают созревать и начинают бесконтрольно делиться. Поражение начинается в костном мозге, а оттуда лимфобласты попадают в селезенку, лимфоузлы и другие части организма. Самая распространенная форма среди всех лейкозов. Пик заболеваемости приходится на 3 года для В-клеточного подвида (80% всех случаев ОЛЛ) и на 15 лет — для Т-клеточного (20% всех случаев ОЛЛ). Мальчики болеют чаще девочек в 2 раза. Вероятно, это обусловлено генетическими факторами.
  2. Нелимфобластный, или миелобластный. Существует 8 подвидов миелоидных лейкозов. Болезнь начинается в миелоидном кровяном отростке костного мозга. Миелоциты активно делятся и постепенно заполняют полость костного мозга. Пик заболеваемости приходится на 2-3 года.

Стадии заболевания

СтадияКлиническая картинаСимптомы
НачальнаяВ костном мозге начинают мутировать клеткиСтадию называют латентной, потому что специфических симптомов нет. Ребенок может чувствовать слабость, уставать быстрее сверстников, он вялый, сонливый, теряет аппетит.
РазвернутаяКлетки-мутанты попадают в кровеносное руслоОбычно болезнь обнаруживается на этом этапе. Изменения состава крови видны в анализах. Проявляются характерные симптомы лейкоза.
ТерминальнаяМетастазирование в органыВыпадают волосы, на теле появляется сыпь. Терминальная стадия неизлечима, прогноз неутешителен.

Признаки рака крови у детей на первой стадии практически отсутствуют, что затрудняет диагностику. Вывести заболевание в ремиссию возможно на первых 2-х стадиях онкологии. Ремиссией считается отсутствие онкогенных клеток в крови на протяжении 5 лет. Терминальную стадию вывести в ремиссию невозможно.

Симптомы лейкоза у детей

Для клинической картины болезни характерно общее ухудшение самочувствия, постоянна слабость, боль в мышцах, снижение активности и повышение температуры тела. Выявить болезнь на ранних стадиях, без проведения лабораторных тестов, невозможно, потому что ее признаки имеют схожесть с простым ОРВИ.

Не всегда болезнь имеет легкое начало, в отдельных случаях клиника проявления схожа с картиной острого сепсиса. Температура тела повышается до критических отметок, развивается ангина и диатез, осложняется дыхание, на коже возникают петехии и экхимозы, проявляется внутреннее кровотечение.

Поскольку лейкоциты отвечают за защиту организма, заподозрить лейкемию можно по увеличению частоты заболеваемости гриппом и ОРВИ. Эти болезни при раке крови сложно поддаются лечению и часто протекают с осложнениями.

Первые признаки

Первые признаки лейкоза у заболевающих, проявляются так:

  • сильная утомляемость организма;
  • снижение аппетита;
  • нарушения сна;
  • незначительное, но беспричинное повышение температуры тела;
  • быль в мышцах, костях и суставах.

Внимание! Ранние симптомы лейкемии у детей схожи с проявлениями обычной простуды, потому родители вряд ли смогут идентифицировать болезнь самостоятельно и своевременно, поэтому посещать врача нужно регулярно, не пренебрегая необходимостью сдачи крови на анализ. У детей симптомы также включают увеличение размеров печени и селезенки, по телу образуются красные пятна

Болезнь может сопровождаться симптомами интоксикации организма, тошнотой, рвотой, диареей и носовыми кровотечениями

У детей симптомы также включают увеличение размеров печени и селезенки, по телу образуются красные пятна. Болезнь может сопровождаться симптомами интоксикации организма, тошнотой, рвотой, диареей и носовыми кровотечениями.

При остром течение

Острый лейкоз у детей проявляется с разной интенсивностью. Эта особенность зависит от степени злокачественности процесса. Измененные клетки поражают организм и активно размножаются, потому клиническая картина отягощается.

Отмечается возникновение таких симптомов:

  • снижение гемоглобина;
  • анемия, вялость, повышенная утомляемость;
  • геморрагический синдром, кровоизлияния;
  • кровоточивость десен, кровь из носа, снижение свертываемости крови;
  • выраженный иммунодефицит, повышенная восприимчивость к инфекционно-вирусным болезням;
  • общая интоксикация: отказ от пищи, неукротимая рвота, лихорадка;
  • сосудистые изменения, сбой сердечного ритма;
  • желтушность слизистых, склер глаз, кожи;
  • увеличение размеров и болезненность узлов лимфатической системы;
  • головокружение, острые головные боли;
  • парез конечностей.

Лейкоз у новорожденных приводит к отставанию в развитии. Грудной ребенок отказывается от еды, плохо набирает вес, питание обеспечивается искусственно, через капельницу.

Хроническая форма болезни

Хронический лейкоз у детей можно разделить на два вида:

  • лимфобластный;
  • миелобластный.

Каждое заболевание имеет свои симптомы и требует конкретного воздействия.

При лимфобластном раке крови возникают такие признаки:

  • общее истощение организма;
  • слабость;
  • головокружение;
  • гипергидроз;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • увеличение селезенки и печени;
  • учащенное сердцебиение;
  • нарушение сна.

Внимание! Хронический лейкоз, перенесенный в детском возрасте, имеет последствия для женской и мужской половой системы. У мужчин болезнь провоцирует импотенцию и бесплодие, а у женщин – аменорею

При лимфобластном малокровии прослеживается значительное изменение лейкоцитарной формулы с увеличением массы лимфоцитов в крови до 95 %. Масса тромбоцитов изменяется незначительно или остается заниженной, существенно уменьшается гемоглобин. При хронической форме болезни, ее симптомы могут проявиться спустя 3-8 лет.

Миелобластное белокровие прогрессирует постепенно и провоцирует появление таких признаков:

  • боль в скелете и мышцах;
  • бледность кожи;
  • кровотечение из носа и десен;
  • гипергидроз;
  • потеря веса;
  • слабость.

Диагностика

При подозрении на лейкоз дети направляются к детскому онкогематологу. Для подтверждения диагноза проводится лабораторное исследование картины периферической крови и пунктата красного костного мозга.

При остром лейкозе у детей в общем анализе крови выявляют следующие изменения:

  • анемия;
  • ретикулоцитопения;
  • тромбоцитопения;
  • лейкоцитоз (значительно реже лейкопения);
  • увеличение СОЭ;
  • базофилопения;
  • эозинофилопения;
  • бластемия.

Одним из основных лабораторных признаков лейкоза у детей (острая форма) является отсутствие между бластными и зрелыми клетками промежуточных форм лейкоцитов (юных, палочкоядерных).

При подозрении на лейкоз детям обязательно выполняют стернальную пункцию с последующим лабораторным исследованием полученного пунктата (миелограмма). Диагноз считается подтвержденным при обнаружении содержания бластных клеток более 30%.

До постановки окончательного диагноза детям не следует назначать глюкокортикоиды, которые способствуют разрушению бластных клеток, что может затруднить процесс диагностики.

Если лабораторные данные не позволяют четко и однозначно поставить диагноз, показана пункция подвздошной кости (трепанобиопсия).

С целью определения различных форм лейкоза у детей выполняют различные виды цитогенетических, иммунологических и цитохимических исследований.

Биохимическое исследование крови при лейкозе у детей имеет вспомогательное значение. Оно выявляет:

  • гипофибриногенемию – возникает вследствие сопутствующего ДВС-синдрома;
  • гиперурикемию – обусловлена укороченным жизненным циклом клеток.

Для выявления возможных метастазов в разных анатомических областях проводят инструментальную диагностику:

  • рентгенографию органов грудной клетки;
  • УЗИ мошонки (у мальчиков);
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • УЗИ слюнных желез;
  • УЗИ лимфатических узлов;
  • компьютерную и магниторезонансную томографию головы, грудной и брюшной полости, малого таза.

При подозрении на развитие нейролейкоза ребенок должен быть направлен на консультацию к детскому неврологу. Для подтверждения диагноза необходимо выполнение офтальмоскопии, рентгенографии черепа, исследования спинномозговой жидкости, полученной в ходе люмбальной пункции.

Лейкоз у детей требует дифференциальной диагностики с лейкозоподобной реакцией организма транзиторного характера, которая может возникать на фоне сепсиса, цитомегаловирусной инфекции, инфекционного мононуклеоза, коклюша и туберкулеза.

Меры профилактики

Несмотря на то что истинных причин развития заболевания специалистами не установлено, ОЛЛ можно предотвратить. Для этого специалисты рекомендуют соблюдать ряд правил профилактики:

  1. Дважды в год проходить медицинский осмотр и сдавать анализы.
  2. Поддерживать иммунитет.
  3. Правильно питаться. В рационе ребенка обязательно должны присутствовать свежие фрукты и овощи.
  4. Вести активный образ жизни. Дети должны двигаться больше, чем взрослые. Им полезны подвижные игры на свежем воздухе и занятия спортом.
  5. Исключить воздействие радиации, химических, токсических и ядовитых веществ на организм.
  6. Своевременно лечить заболевания инфекционного и воспалительного характера.

При появлении неприятных симптомов следует незамедлительно обращаться к врачу. Только своевременное лечение позволит избежать серьезных осложнений и значительно улучшить прогноз.

Лимфобластный лейкоз острой формы у детей диагностируется редко. Заболевание имеет злокачественный характер и требует комплексного лечения.

Курс терапии позволяет добиться благоприятного прогноза, но при условии своевременного обращения к специалисту. Опасность патологии заключается в том, что достаточно часто ОЛЛ развивается повторно.

При этом добиться положительного прогноза затруднительно. Именно поэтому не стоит откладывать визит к специалисту при возникновении неприятных симптомов.

источник

Лечение и прогноз острого лимфобластного лейкоза у детей

Современные протоколы терапии превратили острый лимфобластный лейкоз у детей из абсолютно летального в потенциально излечимое заболевание.

Исходя из индивидуальных особенностей, возможно три варианта прогноза.

Консервативное лечение

Но группа неблагоприятного прогноза отнюдь не означает, что пациента «списывают со счетов», наоборот, в этом случае лечение проводится более мощными комбинациями препаратов.

Дело в том, что химиотерапия лейкоза, как, впрочем, и любой другой злокачественной опухоли, очень тяжело переносится. Любой протокол химиотерапии – это нечто вроде золотой середины между эффективностью лечения и его безопасностью. Поэтому для групп благоприятного, промежуточного и неблагоприятного прогноза применяются разные схемы лечения, цель которого – полностью уничтожить лейкозный клеточный клон. В любой из схем используется комбинация цитостатиков и гормонов (преднизолона), разница в количестве препаратов и дозировках.

Во время химиотерапии очень важен тщательный уход за полостью рта и кожей, дезинфекция палаты, личная гигиена родителей, ухаживающих за ребенком.

Химиотерапия состоит из нескольких этапов:

  1. Индукция ремиссии – первая атака на атипичные клетки. Продолжительность 64 дня.
  2. Консолидация – самый токсичный этап. 56 дней.
  3. Поздняя интенсификация – 49 дней.
  4. Если предыдущие этапы позволили достигнуть ремиссии, далее проводится поддерживающая химиотерапия на протяжении минимум 2 лет.

Это программа для пациентов стандартного и среднего риска с благоприятным или промежуточным прогнозом. В случае высокого риска или неблагоприятного прогноза:

  1. Индукция ремиссии – 72 дня.
  2. Консолидация – три блока химиотерапии по 6 дней каждый повторяются дважды (всего 6 блоков).
  3. Поддерживающая химиотерапия в ремиссии минимум 104 недели.

Именно пациентам этой группы показана трансплантация костного мозга. Если она проходит успешно, рецидивов не случается, но в нашей стране реестр доноров костного мозга находится в стадии разработки, поэтому если среди родственников не находится подходящего донора, вероятность проведения пересадки резко уменьшается.

Трансплантация костного мозга

Показания:

  1. К 33 дню терапии не наступила ремиссия;
  2. Лейкоцитоз более 100 в сочетании с некоторыми генетическими и молекулярно-биохимическими характеристиками опухоли и клинически невыраженный ответ на преднизолон;
  3. Более 25% бластов в костном мозге к 15 дню индукции ремиссии.
  4. Ранние и очень ранние рецидивы;
  5. Все рецидивы Т-клеточного ОЛЛ.

Если ремиссия сохраняется 5 лет и более, пациент считается излеченным. Но иногда лейкозные клетки мутируют, теряя восприимчивость к терапии и тогда возможен рецидив. В этом случае пациента продолжают лечить, но протоколы меняют. Если вывести в стойкую ремиссию пациента не получается, периоды ремиссия-рецидив повторяются вплоть до полного истощения организма, либо до гибели от осложнений лейкоза (кровотечение, инфекция).

Цитостатическая терапия обязательно сопровождается поддерживающей, которая направлена на нормализацию гемоглобина, свертывающей системы, устранение интоксикации, уменьшения побочных эффектов основного лечения.

При остром лимфобластном лейкозе прогноз у детей благоприятный – пятилетняя безрецидивная выживаемость составляет 60 – 80%.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Болезнь развивается стремительно. К моменту постановки диагноза суммарная масса лимфобластов в организме может составлять 3-4% от общей массы тела, что обусловлено бурной пролиферацией клеток злокачественного клона на протяжении 1-3 предыдущих месяцев. В течение недели количество клеток увеличивается примерно вдвое. Различают несколько синдромов, характерных для острого лимфобластного лейкоза: интоксикационный, гиперпластический, анемический, геморрагический, инфекционный.

Интоксикационный синдром включает в себя слабость, утомляемость, лихорадку и потерю веса. Повышение температуры может провоцироваться как основным заболеванием, так и инфекционными осложнениями, которые особенно часто развиваются при наличии нейтропении. Гиперпластический синдром при остром лимфобластном лейкозе проявляется увеличением лимфоузлов, печени и селезенки (в результате лейкемической инфильтрации паренхимы органов). При увеличении паренхиматозных органов могут появляться боли в животе. Увеличение объема костного мозга, инфильтрация надкостницы и тканей суставных капсул могут становиться причиной ломящих костно-суставных болей.

О наличии анемического синдрома свидетельствуют слабость, головокружения, бледность кожи и учащение сердечных сокращений. Причиной развития геморрагического синдрома при остром лимфобластном лейкозе становятся тромбоцитопения и тромбозы мелких сосудов. На коже и слизистых выявляются петехии и экхимозы. При ушибах легко возникают обширные подкожные кровоизлияния. Наблюдаются повышенная кровоточивость из ран и царапин, кровоизлияния в сетчатку, десневые и носовые кровотечения. У некоторых больных острым лимфобластным лейкозом возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и дегтеобразным стулом.

Иммунные нарушения при остром лимфобластном лейкозе проявляются частым инфицированием ран, царапин и следов от уколов. Могут развиваться различные бактериальные, вирусные и грибковые инфекции. При увеличении лимфатических узлов средостения отмечаются нарушения дыхания, обусловленные уменьшением объема легких. Дыхательная недостаточность чаще обнаруживается при Т-клеточном остром лимфобластном лейкозе. Нейролейкозы, спровоцированные инфильтрацией оболочек спинного и головного мозга, чаще отмечаются во время рецидивов.

При вовлечении ЦНС выявляются положительные менингеальные симптомы и признаки повышения внутричерепного давления (отек дисков зрительных нервов, головная боль, тошнота и рвота). Иногда поражение ЦНС при остром лимфобластном лейкозе протекает бессимптомно и диагностируется только после исследования цереброспинальной жидкости. У 5-30% мальчиков появляются инфильтраты в яичках. У пациентов обоих полов на коже и слизистых оболочках могут возникать багрово-синюшные инфильтраты (лейкемиды). В редких случаях наблюдаются выпотной перикардит и нарушения функции почек. Описаны случаи поражений кишечника.

С учетом особенностей клинической симптоматики можно выделить четыре периода развития острого лимфобластного лейкоза: начальный, разгара, ремиссии, терминальный. Продолжительность начального периода составляет 1-3 месяца. Преобладает неспецифическая симптоматика: вялость, утомляемость, ухудшение аппетита, субфебрилитет и нарастающая бледность кожи. Возможны головные боли, боли в животе, костях и суставах. В период разгара острого лимфобластного лейкоза выявляются все перечисленные выше характерные синдромы. В период ремиссии проявления болезни исчезают. Терминальный период характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

Профилактика рака крови

Даже здоровый образ жизни не является гарантом стопроцентной защиты от лейкозов. Они могут возникнуть в любом возрасте. У взрослых в группу риска попадают люди старше 50 лет, а также люди, работающие на предприятиях химической и радиоактивной промышленности. Однако снизить вероятность развития онкологии все-таки можно. Для этого мы рекомендуем придерживаться советов врачей:

  • Проводить больше времени на свежем воздухе.
  • Не забывать об умеренной физической активности.
  • Пить не менее 1,5 литров чистой воды в день.
  • Отказаться от фастфуда, жирной, жареной, чрезмерно соленой или сладкой пищи.
  • При возможности сменить место проживания на более экологически благополучный район.

И конечно, регулярно проходить медицинские обследования. Посещать онколога рекомендуется минимум раз в год; людям, работающим на вредных предприятиях, — не реже одного раза в полугодие.

Острый лимфобластный лейкоз у детей: что это такое?

Суть заболевания заключается в следующем. До того, как пойти по одному из путей развития и стать полноценным лимфоцитом, клетка находится в красном костном мозге в зародышевом состоянии. Ее называют клеткой-предшественницей или незрелой клеткой.

Если на этой стадии клетка подверглась мутации, она перестает развиваться по предусмотренному сценарию и приобретает черты атипичности. Такие видоизмененные клетки называют бластами или лимфобластами.

Бластная клетка начинает активно делиться и размножаться, угнетая деление других, здоровых клеток. Множественные лимфобласты заполняют собой костный мозг, затем выходят за его пределы, в кровяное русло пациента, и с током крови разносятся по всему организму. В результате состав крови меняется, а органы и ткани не получают нужного питания. Первыми в такой ситуации страдают лимфоузлы, печень, селезенка и головной мозг – именно сюда в первую очередь направляются лимфобласты.

Сопутствующей патологией, ускоряющей развитие злокачественного процесса в красном костном мозге и крови, являются мутации генов, отвечающих за апоптоз, – гибель клеток с нарушениями в ДНК.

В среднем, время от начала деления бласта до появления первых выраженных симптомов при ОЛЛ составляет 2-3 года.

Стадии ОЛЛ у детей

Теперь, рассказав в целом о том, что это – лимфобластный лейкоз у детей, можем детализировать информацию. В медицинской классификации выделяют несколько стадий этой онкологической патологии.

  1. Начальный период со слабовыраженными симптомами. На этом этапе ОЛЛ у детей диагностируется в единичных случаях.
  2. Развернутая стадия патологии. Ее также называют первично-активной. Симптомы становятся заметными, более того, они появляются одновременно или один за другим. Именно на этой стадии у детей чаще всего и выявляют острую лейкемию лимфобластного типа.
  3. Стадия ремиссии. Для нее характерно удовлетворительное самочувствие пациента и снижение количества бластных клеток в крови. Если этот показатель колеблется в пределах 5-20%, принято говорить о неполной ремиссии. Если же атопичных клеток в крови больного менее 5% — можно вести речь о полной ремиссии.
  4. Стадия рецидива. О ней врачи говорят при обострении болезни в стадии ремиссии, а также при проявлении вторичных нарушений, связанных с основным заболеванием.
  5. Терминальная стадия. Самый сложный и тяжелый этап детского рака крови по лимфобластному типу с большим количеством бластных клеток, критичным угнетением кроветворной системы и жизнеугрожающими состояниями.
  6. Стадия выздоровления. Встречается нечасто, чаще всего, у пациента наступает длительная устойчивая ремиссия. Тем не менее в отдельных случаях врачи имеют основание говорить о полном выздоровлении. Его подтверждают нулевой уровень бластов в крови, полное отсутствие клинических проявлений ОЛЛ и последствий заболевания.

Детская острая лейкемия лимфобластного типа: предпосылки возникновения

Достоверно причины острого лимфобластного лейкоза у детей до сих пор не известны. При одинаковых исходных данных и жизненных обстоятельствах у одного ребенка процесс может запуститься, а у второго – нет.

Предположительно предпосылками для проявления ОЛЛ являются:

  • наследственные факторы. Сюда входят генетические мутации, хромосомные патологии, врожденные дефекты генов, а также наличие иных генетических заболеваний, например, синдрома Дауна, анемии Фанкони, некоторых других;
  • врожденный иммунодефицит;
  • воздействие ионизирующего излучения (радиации) как на самого ребенка, так и на мать во время беременности;
  • накапливание в организме солей тяжелых металлов, а также пестицидов, гербицидов и промышленных канцерогенов;
  • определенные вирусы – Эпштейн-Барр, вирус папилломы человека некоторых видов, герпес и другие;
  • прием ребенком или женщиной во время вынашивания плода большого количества нестероидных противовоспалительных препаратов и антибиотиков, а также иммуносупрессоров и цитостатиков, например, в рамках лечения другого онкологического заболевания.

В группу высокого риска по острому лейкозу лимфобластного типа входят дети мужского пола европеоидной расы в возрасте от 2 до 5 лет, близким родственникам которых уже было диагностировано данное заболевание.

Причины острого лимфобластного лейкоза

Непосредственной причиной острого лимфобластного лейкоза является образование злокачественного клона – группы клеток, обладающих способностью к неконтролируемому размножению. Клон образуется в результате хромосомных аберраций: транслокации (обмена участками между двумя хромосомами), делеции (утраты участка хромосомы), инверсии (переворота участка хромосомы) или амплификации (образования дополнительных копий участка хромосомы). Предполагается, что генетические нарушения, вызывающие развитие острого лимфобластного лейкоза, возникают еще во внутриутробном периоде, однако для завершения процесса формирования злокачественного клона нередко требуются дополнительные внешние обстоятельства.

В числе факторов риска возникновения острого лимфобластного лейкоза обычно в первую очередь указывают лучевые воздействия: проживание в зоне с повышенным уровнем ионизирующей радиации, радиотерапию при лечении других онкологических заболеваний, многочисленные рентгенологические исследования, в том числе во внутриутробном периоде. Уровень связи, а также доказанность наличия зависимости между различными лучевыми воздействиями и развитием острого лимфобластного лейкоза сильно различаются.

Так, взаимосвязь между лейкозами и лучевой терапией в наши дни считается доказанной. Риск возникновения острого лимфобластного лейкоза после радиотерапии составляет 10%. У 85% пациентов болезнь диагностируется в течение 10 лет после окончания курса лучевой терапии. Связь между рентгенологическими исследованиями и развитием острого лимфобластного лейкоза в настоящее время остается на уровне предположений. Достоверных статистических данных, подтверждающих эту теорию, пока не существует.

Многие исследователи указывают на возможную связь между ОЛЛ и инфекционными заболеваниями. Вирус возбудителя острого лимфобластного лейкоза пока не выявлен. Существуют две основные гипотезы. Первая – ОЛЛ вызывается одним пока не установленным вирусом, однако болезнь возникает только при наличии предрасположенности. Вторая – причиной развития острого лимфобластного лейкоза могут стать разные вирусы, риск развития лейкоза у детей повышается при недостатке контактов с патогенными микроорганизмами в раннем возрасте (при «нетренированности» иммунной системы). Пока обе гипотезы не доказаны. Достоверные сведения о наличии связи между лейкозами и вирусными заболеваниями получены только для Т-клеточных лейкозов у взрослых больных, проживающих в странах Азии.

Вероятность развития острого лимфобластного лейкоза повышается при контакте матери с некоторыми токсическими веществами в период гестации, при некоторых генетических аномалиях (анемии Фанкони, синдроме Дауна, синдроме Швахмана, синдроме Клайнфельтера, синдроме Вискотта-Олдрича, нейрофиброматозе, целиакии, наследственно обусловленных иммунных нарушениях), наличии онкологических заболеваний в семейном анамнезе и приеме цитостатиков. Некоторые специалисты отмечают возможное негативное влияние курения.

Методы терапии

Лечение заболевания у детей выполняется с помощью одного из двух основных методов: интенсивная и поддерживающая терапия. Выбор способа осуществляется лечащим врачом на основе данных исследований и стадии развития патологии.

Интенсивная терапия

Весь курс делится на два этапа, продолжительность каждого из которых составляет около шести месяцев.

Первая фаза подразумевает применение полихимиотерапевтических препаратов. Их вводят внутривенно.

Использование лекарственных средств позволяет достичь ремиссии, которая устанавливается при нормализации процесса кроветворения. При этом в крови не уровень бластов в костном мозге не должен превышать пяти процентов от общего числа клеток. В периферической крови они должны полностью отсутствовать.

По теме

Онкогематология

Прогноз выживаемости при лимфогранулематозе

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 5 декабря 2020 г.

Также могут быть использованы иные способы лечения.

Вторая фаза лечения необходима для продления периода ремиссии, замедления или полного прекращения мутирования клеток. Все используемые препараты вводятся внутривенно.

Поддерживающая терапия

Ребенок проходит курс терапии в амбулаторных условиях на протяжении двух лет.

Специалист назначает комплекс препаратов для перрорального приема. Также следует регулярно посещать врача с целью исключения рецидива

Важно соблюдать все клинические рекомендации

Курс терапии подбирается в индивидуальном порядке в соответствии с особенностями течения патологии и организма.

Также при острой фазе лимфобластного лейкоза лечение может проводиться несколькими способами, в зависимости от стадии развития.

Химиотерапия

Является самым распространенным методом терапии при ОЛЛ. Направлена на уничтожение атипичных клеток при помощи препаратов, которое могут вводиться внутривенно или внутримышечно, а также приниматься пероррально.

Вещества, входящие в состав средств, губительно воздействуют на раковые клетки, замедляя их рост, распространение и позволяют снизить риск развития осложнений.

Лучевая терапия

Методика также направлена на подавление мутированых клеток в крови. Для этого применяются различные виды излучений. Подобное воздействие способствует не только гибели клеток, но и позволяет снизить риск рецидива.

В медицине на сегодняшний момент выделяют внешнюю и внутреннюю лучевую терапию. При осуществлении первой методики радиационное излучение фокусируется на определенном участке с помощью аппарата.

Внутренняя терапия подразумевает использование особых лекарственных средств, в состав которых входят радиоактивные вещества.

Биологическая терапия

Данная методика подразумевает использование собственного иммунитета ребенка для борьбы с заболеванием. Для этого используют специальные синтетические вещества, схожие по составу с тем, что вырабатывает иммунная система человека.

Применение биологической терапии позволяет активировать защитные силы и более успешно бороться с заболеванием.

Трансплантация костного мозга

Радикальным способом терапии при установлении у ребенка лимфобластного лейкоза, протекающего в острой форме, является пересадка костного мозга.

Целью операции является замещение мутированных клеток здоровыми. Биологический материал для пересадки берут от донора. Перед трансплантацией назначаются химиотерапевтические препараты, чтобы подавить активность атипичных клеток.

Но после хирургического вмешательства могут возникать определенные осложнения в результате отторжения донорского биологического материала.

По теме

Онкогематология

Анализ крови при миеломной болезни

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 4 декабря 2020 г.

Также родителям детей, у которых диагностирован острый лимфобластный лейкоз, следует соблюдать определенные рекомендации:

  1. Соблюдать гигиену полости рта. Ежедневно нужно пользоваться специальными антисептическими растворами для полоскания ротовой полости.
  2. Принимать препараты, назначенные врачом для предотвращения возникновения запоров или их лечения.
  3. Ежедневно проводить процедуры по уходу за кожным покровом.

Кроме этого, специалисты рекомендуют пользоваться специальными очистителями воздуха и каждый день менять постельное белье.

Диагностика

Лабораторные тесты указывают на патологию кроветворения

  1. В общем анализе крови: уменьшение гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитов, увеличение количества бластных атипичных клеток, ускорение СОЭ.
  2. В биохимическом анализе крови: увеличение ЛДГ, билирубина, АСТ, щелочной фосфатазы, уменьшение общего белка, альбумина, глюкозы, железа, электролитов.
  3. В общем анализе мочи: белок, лейкоциты, цилиндры, бактерии.
  4. В миелограмме (анализ, отражающий клеточный состав ККМ):
    • в начальную стадию — до 25% бластов;
    • в развёрнутую стадию — более 25% бластов, феномен лейкемического зияния, уменьшение предшественников эритроцитов и тромбоцитов;
    • в стадию полной ремиссии — менее 5% бластов, при неполной ремиссии — менее 20% бластов, ростки других клеток в ККМ не угнетены;
    • в стадию рецидива — более 5% бластов, либо без изменений.
  5. Цитохимическое (на ферменты) и иммуногистохимическое (на клеточные маркеры) исследование.
  6. Генетическое исследование: транслокация генов на 4, 11, 9, 22 хромосоме.
  7. Спинномозговая пункция: бластоз, увеличение белка в ликворе.
Поделитесь в социальных сетях:FacebookTwittervKontakte
Напишите комментарий

Adblock
detector