Ихтиоз кожи у детей: опасно ли это заболевание для новорожденных, что делать и как лечить?

Симптомы и клиническая картина ихтиоза Арлекина

Симптомы присутствуют с момента рождения. У малыша наблюдается:

  • утолщенная кожа с большими блестящими чешуйками ромбовидной или многоугольной формы; эти чешуйки имеют светлый цвет, и разделены между собой ярко-красными трещинами;
  • тяжелый эктропион (выворот) верхнего и нижнего века;
  • покраснение век;
  • фланцевые губы (выворот губы), рот открыт: ребенок по этой причине не может принимать материнское молоко;
  • псевдодисморфия лица (вторичный симптом по отношению к поражениям кожи): сплющивание носа, небольшие рудиментарные мочки, в некоторых случаях уши и нос могут полностью отсутствовать;
  • контрактура суставов, трудности со сгибанием и разгибанием конечностей, вызванные повреждениями дермы;
  • маленькая голова (микроцефалия);
  • в некоторых случаях — недоразвитие пальцев рук и ног, гипоплазия ногтей, полидактилия (больше пяти пальцев на руке);
  • структурные аномалии центральной нервной системы, которые могут проявляться судорогами.

Ихтиоз арлекина фото новорожденных

Ихтиоз кожи у детей: симптомы

Обычно это дерматологическое заболевание диагностируют уже в трехмесячном возрасте, а его активная симптоматика проявляется до трех лет. Кожный покров малыша становится суше, патология прогрессирует постепенно, возникает сильное шелушение. При этом чешуйки имеют беловатый или серый цвет. Однако их нет в зоне паха, локтей, коленных суставов, подколенных углублений. На ладонях ихтиоз проявляется мукоидным шелушением. Рисунок кожи на руках у таких детей очень четкий.

Следует отметить, что тяжесть протекания дерматологического заболевания напрямую зависит от степени мутации генов.

Симптомами заболевания также являются расслаивающиеся ногти, тусклые волосы ребенка, прогрессирующий кариес. Такие дети чаще других страдают конъюнктивитами, ретинитами, близорукостью.

Ихтиоз вульгарный у детей

Это самая распространенная форма ихтиоза. Ее еще называют простой. Диагностируют недуг по сухой, покрытой мелкими чешуйками коже — они плотно прилегают друг к другу. На стопах и ладонях ребенка кожа становится складчатой. Шелушение при этом проявляется муковидное. Признаков недуга почти не видно в паху, на ягодицах, локтевых и коленных сгибах.

Вульгарный ихтиоз классифицируют на несколько разновидностей:

  1. Слабовыраженный. Это ксеродермия, характеризующаяся незначительным шелушением кожного покрова ребенка. 
  2. Блестящий. Он проявляется мозаичностью чешуек, их блеском. Блестящий вид заболевания поражает конечности. 
  3. Белый. Ему характерны белые, мелкие, муковидные чешуйки. 
  4. Буллезный. Он проявляется на коже образованием пузырей.  
  5. Змеевидный. Характеризуется возникновением плотных роговых щитков. Они друг от друга отделены бороздками, что и напоминает змеиную кожу. 
  6. Роговидный. При нем над кожей возвышается плотная чешуя. 
  7. Лихеноидный. Он напоминает лишай. Этой разновидности ихтиоза свойственны мелкие, рассеянные по всему телу мелкие высыпания. 
  8. Х-сцепленный. Он возникает только у представителей мужского пола. Характеризуется крупной чешуей бурого цвета. Она плотно прилегает к коже. В этом случае обострение недуга всегда наступает зимой. 
  9. Линеарный огибающий. На коже возникают покраснения. Они окружены шелушащимися припухлостями. 

Ихтиоз арлекина у детей

Этот вид недуга еще называют ихтиозом плода, и он считается самым опасным. Проявляется он у эмбриона уже на 4-5 месяце внутриутробного развития. Дитя появляется на свет покрытым «панцирем» из чешуи. Рот, нос, уши малыша деформированы; веки вывернуты; ноги и руки имеют неправильное строение. Малыши с такими врожденными уродствами, как правило, рождаются мертвыми или умирают в первые недели жизни.

Диагноз «ихтиоз» и его вид определяет детский дерматолог на основании гистологического исследования соскоба кожи.

Врожденный ихтиоз у детей

Этот вид недуга обнаруживают обычно через несколько недель после появления ребенка на свет. У него проявляются дистрофия роговицы, гиперкератотические плотные и массивные чешуйки на коже, напоминающие щитки.

Дистрофическое поражение роговицы проявляется блефаритом, светобоязнью, конъюнктивитом. Это генетическое заболевание в большинстве случаев сочетается с эпилепсией, имбецильностью, гипогонадизмом, олигофренией, а также со скелетными аномалиями, известными как синдром Шегрена-Ларссона. Синдром Руда и анемия Бирмера, которые тоже являются спутниками этой формы недуга, наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Это редкие заболевания в медицинской практике.

Виды ихтиоза

Ихтиоз кожи у детей подразделяется на много разновидностей. Рассмотрим самую популярную классификацию данного заболевания.

Патология по форме протекания различается на:

  • Врожденную. Заболевание начинает формироваться уже в утробе матери, в результате ребенок рождается раньше срока. Новорожденный полностью покрыт чешуйками, которые имеют разные размеры и строение. Обычно у таких малышей нет ногтей, а рот сильно заужен, поэтому очень сложно их накормить. Ушные раковины наполнены шелухой, веки очень сильно растянуты и поэтому вывернуты наружу. Врожденная патология влияет на деформацию скелета, поэтому у малышей наблюдается косолапость и искривления кистей. Приданной форме заболевания малыши умирают на первых неделях жизни.
  • Обычную. Такую форму принято называть ксеродермия. Заболевание начинает появляться на видимых участках кожи. Ребенка эта болезнь не беспокоит и проходит в легкой форме. Весь кожный покров очень сухой, ладони и подошва имеют сильное уплотнение. Данная форма довольно часто бывает хронической.
  • Дистрофическую. При данной форме страдает не только кожа, но и начинают осыпаться волосы, расслаиваются ногти и ухудшается зубная эмаль, что ведет за собой гниение и поражение зубов. А также у малышей в раннем возрасте может нарушиться зрение, а именно появляется близорукость. На глазах часто возникает конъюнктивит и ретинит. Патология очень сильно снижает иммунитет, поэтому любые другие заболевания всегда будут протекать в хронической форме. В результате такие дети часто страдают плохой деятельностью внутренних органов и сердечной недостаточностью.
  • Эпидермолитическую. Заболевание начинает проявляться сразу после рождения ребенка. Кожные покровы приобретают красный цвет, аналогичный как после ожогов. Протекает данная форма легче внутриутробной. В данном случае смерть возможно только при наличии кровоизлияния. Если такого недуга нет, то болезнь протекает благоприятно. В дальнейшем ихтиоз появляется намного реже небольшими обострениями.
  • Рецессивную. Это форма проявляется только у мужского пола. Она становится заметна спустя несколько недель после родов. Чешуйки очень плотные, имеют темную окраску. Чем взрослее становится мальчик, тем более заметнее проявляется заболевания. А также оно провоцирует задержку умственного развития, деформацию скелета и эпилепсию.

Рецессивный ихтиоз проявляется только у мальчиков

Еще патологию подразделяют в зависимости от причины возникновения:

  • Генетическая наследственность.
  • Приобретенная форма, возникает из-за сильного снижения иммунитета. Это возможно при заболеваниях ЖКТ или СПИДа.

Также классификация происходит по тяжести последствия:

  • Тяжелая. Заболевание возникает при рождении недоношенных детей. В результате они не способны перенести болезнь, и патология приводит к смерти.
  • Средняя. Дети становятся умственно отсталыми, и другие виды заболеваний проходят в хронической стадии.
  • Сравнительно легкая. Человек может всю жизнь прожить с данной патологией, так как симптомы лишь периодически проявляются.

Профилактика ихтиоза

Ихтиоз – это заболевание, при котором невозможно достижение ремиссии, поэтому профилактика заболевания аналогична лечению. Помимо кератолитической и увлажняющей терапии больным ихтиозом рекомендуется использовать увлажнители воздуха в помещении или, если это возможно, переехать в теплый город с высоким уровнем влажности воздуха. Кроме того, нужно использовать для мытья прохладную воду и несколько раз в году посещать специализированные курорты. Людям с ихтиозом, планирующим рождение ребенка, желательно до беременности пройти генетическое исследование, чтобы определить степень риска для потомства.

Линия средств Лостерин

Предназначена для ежедневного ухода за кожей в комплексной терапии хронических кожных заболеваний – псориаза, экземы, атопического дерматита
.

– генетическое заболевание, при котором нарушается ороговение кожи. Образуются жесткие чешуйки, напоминающие рыбью чешую, а в эпидермисе накапливается кератин с измененной структурой. Распространенность заболевания 1:3000 — 1:4500. Этиология неизвестна.

Чаще ихтиоз проявляется в раннем детстве или даже сразу после рождения, реже заболевание становится приобретенным. Причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована.

Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, становятся проявлениями генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Причины Ихтиоза

В большинстве случаев причина развития ихтиоза – мутация генов и их передача по наследству. Факторы, провоцирующие подобные процессы, до сих пор не изучены. Известно только то, что генные мутации изменяют биохимические процессы в организме, ряд из которых нарушает ороговение кожных покровов. Признаки вражденного ихтиоза чаще всего наблюдаются сразу после рождения, но иногда проявляются только через несколько месяцев и даже лет.

Мутация генов приводит к сбою в белковом обмене, в крови накапливаются липиды и аминокислоты. У больного нарушаются обменные процессы и терморегуляция, ферменты, участвующие в окислительных процессах кожного покрова, действуют активнее. В результате ихтиоза кожи развивается клеточная и гуморальная недостаточность иммунитета, снижается активность надпочечников, половых желез и щитовидной железы, ухудшается усвояемость витаминов. Всё это приводит к замедлению отторжения ороговевших клеток и их накоплению на коже. На теле появляются чешуйки, по внешнему виду похожие на чешую рыб или кожу рептилий. Между чешуйками накапливаются аминокислоты, которые плотно склеивают их между собой и с нижним слоем эпидермиса, поэтому они не отделяются от кожи, а при попытках снять самостоятельно – вызывают боль.

Частые формы заболевания

Для каждой формы характерны свои патогенетические механизмы возникновения нарушений в процессе ороговения.

Ниже подробнее расскажем о следующих разновидностях ихтиоза:

  • вульгарный;
  • ламеллярный;
  • Х-сцепленный;
  • болезнь Дарье;
  • ихтиозиформная эритродермия;
  • ихтиоз Арлекина (ихтиоз плода).

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный, или обыкновенный ихтиоз — самая частая форма заболевания. Передается аутосомно-доминантно и обнаруживается у детей до 3 лет. К 10 годам признаки болезни проявляются максимально. Заболевание хроническое, симптомы облегчаются в период полового созревания, а также в теплое время года.

При вульгарном ихтиозе поражается большая часть тела. Кожа становится более толстой, иссушается, в некоторых местах отшелушивается и покрывается фолликулярным кератозом. Больше всего страдают наружные поверхности локтей, коленей, лодыжек и низ спины. У маленьких детей нарушается также состояние кожи лица, но через несколько лет это проходит. Заболевание практически не затрагивает кожу в паху, между ягодицами, в подмышечных впадинах.

Клинические формы вульгарного ихтиоза:

  • ксеродермия — самая легко протекающая форма, наблюдается сухость и шероховатость кожи;
  • простой ихтиоз — относительно невыраженная симптоматика, роговые чешуйки имеют небольшие размеры (напоминают на вид отруби);
  • блестящий ихтиоз — имеется скопление большого числа полупрозрачных чешуек (напоминает по виду мозаику);
  • змеевидный ихтиоз — лентовидно расположенные чешуйки серого или коричневого цвета (напоминает змеиную кожу).

Ламеллярный ихтиоз

Кожа ребенка при такой форме заболевания полностью покрыта тонкой желто-коричневой пленкой. Иногда она может трансформироваться в крупные роговые чешуйки, которые через некоторое время исчезают. Однако чаще всего они остаются на всю оставшуюся жизнь.

С возрастом гиперкератоз кожи при ламеллярном ихтиозе может усиливаться, а покраснение кожи уменьшаться.

Обычно поражается область в кожных складках. Кожа лица красная, натянутая и шелушится.

Х-сцепленный ихтиоз

Рецессивное кожное заболевание. Поражает мужчин, женщины же могут быть лишь носительницами дефектного гена. Встречается примерно у одного из 3000-5000 мужчин. Проявляется Х-сцепленный ихтиоз на второй неделе жизни. На коже наблюдается много плотных роговых чешуек темно-коричневого цвета, которые окаймляют трещины и борозды. Часто у мальчиков выявляется умственная отсталость, различные костные аномалии.

Болезнь Дарье

Болезнь Дарье, или фолликулярный дискератоз — одна из форм врожденного ихтиоза. Характеризуется гиперплазией зернистого и рогового слоя.

При данном заболевании на коже появляется сыпь с чешуйчатой поверхностью, множество папул (плотных узелков) сферической формы. Размер их обычно не более 5 мм. Часто узелки сливаются, в результате чего образуются мокнущие очаги. Также у больного может развиваться подногтевой гиперкератоз, ногтевая пластина утолщается. Иногда могут поражаться слизистые оболочки.

Болезнь приводит к задержке умственного развития ребенка, поражает щитовидную и половые железы.

Ихтиозиформная эритродермия

Является аутосомно-доминантным заболеванием. Приводит к отечности и утолщению кожи. На кожном покрове появляется множество пузырей и мокнущих очагов. Также при ихтиозиформной эритродермии происходят выраженные воспалительные процессы в дерме. Ногти обычно утолщены и деформированы.

В большинстве случаев симптоматика при такой форме ихтиоза с возрастом ослабевает.

Ихтиоз арлекина

Самая тяжелая и неконтролируемая разновидность ихтиоза кожи у детей. Обнаруживается заболевании сразу при появлении ребенка на свет. У малышей наблюдается жесткая, толстая кожа, напоминающая твердый панцирь. На ней формируются небольшие шелушения, напоминающие ромбы, между которыми кожа трескается. Толщина ее может достигать 1 сантиметра.

Организм новорожденного беззащитен от внешних воздействий:

  • у него неправильной формы рот, веки, нет бровей, нос измененной формы, конечности развиты не так, как нужно;
  • нет нормальной регуляции водного баланса в тканях, терморегуляция работает неправильно;
  • тело не может противостоять и болезнетворным микробам.

При ихтиозе арлекина в большинстве случаев смерть наступает вскоре после рождения на свет. От нехватки воды в организме или от микробов. У выживших состояние очень тяжелое, вероятность дожить до 12-13 лет составляет 2-3%. До 18-летия доживает всего 1 из 100. Такая болезнь не совместима с жизнью.

Формы ихтиоза кожи и характерные симптомы

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему — задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно

!

Болезнь классифицируется на несколько форм:

  1. Ихтиоз обыкновенный или вульгарный – наиболее распространенная форма. Его выявляют в возрасте до 3 месяцев, но до 3 лет возможно прогрессирование болезни. Вульгарный ихтиоз поражает в первую очередь нежную кожу подмышками, на коленных и локтевых сгибах, в паховой области, но может наблюдаться на любом участке тела. Начинается заболевание с подсыхания кожи, затем она покрывается мелкими корочками белесого или сероватого цвета. Параллельно у детей наблюдаются проблемы с зубами, ухудшается состояние ногтей и волос, возникает конъюнктивит. Болезнь ослабляет иммунную систему, открывает дорогу инфекции. В дальнейшем возможно повреждение сердечно-сосудистой системы и печени. Однако не исключено абортивное течение болезни, когда выздоровление происходит резко, без прохождения всех стадий.
  2. Врожденный ихтиоз возникает в период внутриутробного развития, на 4-5 месяце беременности. Кожа новорожденного покрыта черными или серыми роговыми корочками уже в момент рождения. Заболевание отражается как на развитии внутренних органов, так и на внешности младенца. Рот оказывается растянутым или суженным, что затрудняет кормление. Уши имеют неестественную форму, веки выворачиваются. Возможны нарушения скелета, образование перепонок между пальцами, отсутствие ногтей. Заболевание порой приводит к досрочным родам, гибели плода, смерти новорожденного в первые дни.
  3. Тяжелой формой ихтиоза является ламеллярный. Младенец покрывается крупными пластинами, создающими панцирь. Течение и последствия очень тяжелые.
  4. Рецессивная форма характерна исключительно для мужчин, передается х-хромосомой. Определить наличие заболевания можно на 2-й неделе жизни, иногда даже раньше. Тельце покрывается крупными темно-коричневыми пластинками, между ними располагаются трещины. Болезнь сопровождается тяжелыми последствиями в виде умственной отсталости, эпилепсии, нарушений строения скелета.
  5. Эпидермолитический ихтиоз также относится к врожденным. Тело новорожденного имеет ярко-красный цвет. Корочки легко снимаются, возможны кровоизлияния в кожу, приводящие к гибели младенца.

При менее тяжелом течении болезни площадь красных участков сокращается, однако возможны рецидивы. Начиная с 3 лет, на кожных складках образуются плотные серые наросты. Болезнь сопровождается поражением эндокринной, нервной и сердечно-сосудистой систем, спастическим параличом, анемией, олигофренией и инфантилизмом.

Тяжесть болезни зависит от глубины генной мутации. Иногда единственным проявлением недуга является сухость кожных покровов и небольшое шелушение. Наиболее распространены обыкновенная и рецессивная формы болезни у детей.

Симптомы ихтиоза

Тело больного покрывается чешуйками, а между ними скапливаются аминокислотные комплексы, которые не усвоились организмом. Застой веществ дают цементирующий эффект на коже, в результате чего ороговевшие клетки плотно сцепляются между собой со здоровыми клетками. Отделение чешуек причиняет больному сильные болевые ощущения.

Другие симптомы:

  • появление резкой сухости и шершавости кожных покровов;
  • ладони покрываются мукоидными шелушениями;
  • четко просматривается рисунок кожи;
  • снижение интенсивности метаболизма и функционирования гормональных желез;
  • дистрофические изменения волос, ногтевых пластин и зубов;
  • нарушение терморегуляции;
  • появление гиперкератоза;
  • сбои в работе потовых желез;
  • хронический или , наследственная .

Кроме того, происходит снижение иммунитета, из-за чего аллергические реакции и гнойные инфекции переходят в хроническое течение, в запущенных случаях – развивается хроническая и нарушение функционирования печени.

Не знаем причины? Будем бороться с симптомами!

Одна из главных проблем при ихтиозе — чрезмерно сухой кожный покров. Это провоцирует целый ряд неприятностей.

  • Во-первых, кожа малыша может зудеть и чесаться.
  • Во-вторых, кожа может трескаться, а в трещинки легко проникают инфекция и бактерии.
  • В-третьих, велика вероятность обострений заболевания в зимний период, когда сухой морозный воздух негативно влияет на кожу.

Поэтому основа ухода за больной кожей ребенка — это регулярное увлажнение. В такой ситуации разумно использовать не обычные увлажняющие средства, эффект от которых быстро проходит, а специальную дерматологическую косметику, содержащую эмоленты.

Эмоленты — это особые вещества, которые позволяют восстанавливать гидролипидный баланс кожного покрова и длительное время поддерживать его на должном уровне. Косметика «Эмолиум» содержит эмоленты в необходимом количестве, чтобы помочь заболевшему малышу. Все средства «Эмолиум» разрабатывались совместно с дерматологами и педиатрами, поэтому они абсолютно безвредны для детей любого возраста. Широкая линейка позволит выбрать именно то средство, которое необходимо в данный момент, будь то защитный крем, эмульсия для купания или шампунь

Более того, специальная триактивная серия поможет не только увлажнить кожу, но и защитить её от бактерий, что особенно важно при ихтиозе. Продукты «Эмолиум» также быстро избавляют от зуда и жжения, стимулируют рост клеток эпидермиса и восстанавливают естественную барьерную функцию кожного покрова

Косметика «Эмолиум» прошла все клинические испытания, не содержит отдушек и красителей.

Как кожа новорожденных реагирует на неправильный уход

“Молочница” во рту или кандидоз оральный. Вызывается дрожжевыми грибами рода Candida albicans. Заболевание проявляется на языке и деснах в виде ярко-красных пятен с белыми вкраплениями, похожими на засохший творог. Это распространенная инфекция в младенчестве, которую провоцирует плохая гигиена полости рта, груди матери и пустышек, использование антибиотиков, но может быть и результатом нарушения работы иммунной системы. Чтобы вылечить “молочницу” у новорожденного, нужно обратиться к врачу, который назначит противогрибковые препараты.

Опрелости. Это раздражение кожи, которое проявляется в виде красных воспаленных пятен в области ягодиц и гениталий ребенка, а также в складках тела – паховых, подмышечных, шейных. Присоединение грибковой инфекции может усугубить ситуацию. Другая распространенная причина опрелостей — воздействие стула и мочи. Жесткое мыло, пот, влага или слишком тесные подгузники также вызывают раздражение или ухудшают существующую опрелость.

Надо ли пользоваться детской присыпкой?

До сих пор нет единого мнения по поводу использования присыпок, содержащих тальк. Часть исследований, проведенных среди новорожденных, говорят о том, что тальк может вызвать проблемы с легкими, а кукурузный крахмал может усугубить дрожжевую опрелость, если она есть. Альтернативой может стать присыпка с экстрактом календулы, при этом порошок не будет содержать тальк. В составе такого средства – высушенная и измельченная календула и оксид цинка.

Как предотвратить и лечить опрелости? Меняйте подгузники часто и сразу же, как только ребенок помочится или испражнится. Мойте руки до и после этого. Всегда тщательно высушивайте кожу ребенка перед тем, как надеть новый подгузник. Применяйте крем на основе оксида цинка при каждой смене подгузника. Избегайте надушенных детских салфеток, особенно тех, что содержат спирт.

Потница. Это состояние вызывает дисфункция потовых желез — элементы потницы появляются в результате перегрева кожи ребенка. Сыпь возникает на шее, груди, в области подгузников, подмышек и на любых кожных покровах, наиболее склонных к повышенной потливости. Старайтесь одевать малыша по погоде и вовремя проводить гигиенические процедуры.

Почему возникает токсическая эритема

Причины возникновения высыпаний неизвестны. Но врачи сходятся во мнении, что токсическая эритема появляется вследствие выделения в организме ребенка большого количества «медиаторов аллергии». Это естественный физиологический процесс, происходящий в организме младенца в первые дни и недели его жизни.

А вот внешних факторов, которые вызывают у младенца такую порой сильную реакцию, не похожую на «обычную» аллергию, может быть довольно много. Среди них:

  • активация иммунной системы новорожденного;
  • адаптация младенца к температуре внешней среды;
  • воспалительный ответ кожи на «колонизацию» на ней нормальной бактериальной флоры из окружающей среды;
  • реакция кожных покровов, вызванная лимфоцитами, переданными матерью до или во время родов.

Также причины появления токсической эритемы связывают с наследственностью, приемом мамой ряда лекарственных препаратов и сильным токсикозом у нее, развившейся гипоксией плода и внутриутробным инфицированием, поздним началом грудного вскармливания.

У ученых нет точного ответа, у кого чаще появляется токсическая эритема — у мальчиков или у девочек. Как говорят специалисты, причина появления высыпаний никак не связана с полом. Но по наблюдениям ученых, аллергическая реакция чаще появляется именно у доношенных детей весом более 2500 кг.

Поделитесь в социальных сетях:FacebookTwittervKontakte
Напишите комментарий

Adblock
detector